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Miocardiopatías

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Miocardiopatías

Fuente: Manual 12 de Octubre, Cap. 18. Concepto clave: Enfermedades del músculo cardíaco no explicadas por enfermedad coronaria, hipertensión arterial, Valvulopatías ni cardiopatías congénitas.

1. Miocardiopatía Dilatada (MCD)

Se caracteriza por la dilatación y alteración de la contracción (sistólica) de uno o ambos ventrículos. Es la más común (60%).

  • Etiología: Genética (40%, mutaciones en titina), Infecciosa (posviral, Chagas), Tóxica (Alcohol, drogas, fármacos oncológicos como antraciclinas/trastuzumab).
  • Clínica: Síntomas y signos de Insuficiencia Cardíaca de predominio izquierdo. Mayor riesgo tromboembólico.
  • Formas Especiales:
    • M. Periparto: FEVI <45% al final del embarazo o en los 5 meses posparto. Diagnóstico de exclusión.
    • Enfermedad de Chagas: Frecuente BRD + Hemibloqueo anterior izquierdo, FA, aneurismas ventriculares. Fase avanzada.
  • Tratamiento: Manejo idéntico al de la Insuficiencia cardiaca con FEVIr. Se debe evitar Digoxina y Amiodarona si es posible. Valorar DAI en prevención primaria (FEVI < 35%, NYHA II-III).

2. Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)

Aumento del grosor del VI (≥ 15 mm) en ausencia de causa que lo justifique (EAo, HTA). Al menos el 60% son hereditarias (autosómica dominante, genes de proteínas del sarcómero).

  • Clínica: Disnea, angina, palpitaciones y/o síncope (con el esfuerzo).
  • Exploración: Soplo sistólico eyectivo que AUMENTA con maniobras de Valsalva (al disminuir la precarga aumenta la obstrucción).
  • Ecocardiograma: Hipertrofia asimétrica del septo (lo más frecuente). Un 60% asocia Obstrucción del Tracto de Salida del VI (TSVI), a menudo condicionada por un movimiento sistólico anterior (SAM) de la válvula mitral, generando insuficiencia mitral secundaria.
  • Tratamiento:
    • 1ª Línea: Betabloqueantes no vasodilatadores (Bisoprolol). Alternativa: Verapamilo/Diltiazem.
    • PROHIBIDOS: Vasodilatadores, inotrópicos positivos o diuréticos a dosis altas (aumentan el gradiente de obstrucción).
    • Mantener ritmo sinusal es prioritario (pésima tolerancia a la FA).
    • Estratificar riesgo (escala HCM Risk-SCD) para implante de DAI en prevención de muerte súbita.

3. Miocardiopatía Restrictiva (MCR)

Paredes rígidas pero no hipertrofiadas (generalmente), originando restricción en el llenado (Disfunción Diastólica) con FEVI preservada.

  • Clínica: Predomina la clínica derecha (ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas) + disnea.
  • Etiologías: Infiltrativas (Amiloidosis), depósito (Hemocromatosis, Fabry), endomiocárdicas (Löffler).
  • Manejo Específico: Pésima tolerancia a la bradicardia (el gasto depende fuertemente de la FC) y a la FA (necesitan la patada auricular). Controlar volumen con diuréticos suaves.

Amiloidosis Cardíaca (Forma especial de MCR)

Sospechar en >65 años con IC o estenosis aórtica y grosor pared >12 mm, normo/hipotensivo y con antecedentes como síndrome túnel del carpo bilateral, rotura de tendón del bíceps, o disociación ECG-ECO (bajo voltaje en ECG para tanto grosor ecográfico).

  • A. Primaria (AL): Inmunofijación / Cadenas ligeras en sangre/orina positivas.
  • A. por Transtiretina (ATTR Wild-Type o Senil): Gammagrafía DPD-Tc99m positiva (captación cardíaca superior a la ósea).

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