Sarcoidosis - Diagnóstico y Manejo
Basado en: Manual 12 Octubre 2022, cap. 93 apartado 4 (p. 1424-1425)
Contenido no desarrollado en Manual 12 Octubre 2022
- Síndrome de Heerfordt (“fiebre uveo-parotídea”): el Manual no lo detalla en cap. 93. La tríada (uveítis anterior + parotiditis granulomatosa + parálisis facial VII) es conocimiento clínico estándar pendiente de contrastar con fuente primaria.
- Guías pendientes de contrastar: ATS/ERS/WASOG 2020 sarcoidosis diagnosis statement; ERS 2021 treatment guideline (no verificadas por WebFetch denegado en el fact-check 2026-04-21).
Definición
Enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida caracterizada por la formación de granulomas epitelioides no caseificantes que pueden aparecer en cualquier tejido. Más prevalente en países nórdicos y en población de raza negra. Es propia de adultos jóvenes (20-35 años) con un segundo pico en mujeres en torno a los 50 años.
🫁 1. Manifestaciones pulmonares
Afectación pulmonar en >90% de los casos. Clínica habitual: tos seca, disnea, astenia. A menudo se detecta en radiografía de rutina en pacientes asintomáticos.
Estadificación radiológica de Scadding
(Manual 12 Oct cap. 93 tabla 9 p. 1424)
| Estadio | Hallazgo radiológico | Frecuencia al diagnóstico | Evolución |
|---|---|---|---|
| 0 | Radiografía normal (sarcoidosis extrapulmonar aislada). | — | Variable. |
| I | Adenopatías hiliares bilaterales sin afectación parenquimatosa. | 50% como primera manifestación. | Regresión en ~75% en 3 años. |
| II | Adenopatías hiliares bilaterales + afectación parenquimatosa (opacidades reticulares en lóbulos superiores). | 5% de los diagnósticos iniciales. | ~2/3 se resuelven. |
| III | Afectación parenquimatosa extensa con poca expresión nodular hiliar. | 10% de los casos. | Remisión ~14%. |
| IV | Fibrosis pulmonar, opacidades, pérdida de volumen, bronquiectasias de tracción, cavitación y calcificación de adenopatías. | — | Irreversible. |
🔥 2. Síndromes agudos característicos
A. Síndrome de Löfgren
Forma aguda y la manifestación extrapulmonar más frecuente de la sarcoidosis. Excelente pronóstico, autolimitado.
Tríada:
- Artritis aguda con afectación predominante de tobillos (98%), con importante componente periarticular.
- Eritema nodoso (40%) en cara anterior de tibias.
- Adenopatías hiliares bilaterales (clásicamente simétricas) + fiebre.
B. Síndrome de Heerfordt (“fiebre uveo-parotídea”)
No detallado en Manual 12 Octubre 2022; conocimiento clínico clásico complementario.
Tríada + fiebre:
- Uveítis anterior bilateral.
- Parotiditis granulomatosa.
- Parálisis facial periférica (VII par).
🩸 3. Manifestaciones extrapulmonares
(Manual 12 Oct cap. 93 p. 1425)
- Metabolismo del calcio: hiperproducción macrofágica de 1,25(OH)₂ vitamina D por actividad de 1α-hidroxilasa → aumento de absorción intestinal de calcio.
- Hipercalcemia: 10-20% de los casos.
- Hipercalciuria: ~50% (riesgo de nefrolitiasis).
- Afectación cardíaca: infiltración granulomatosa → bloqueo AV, arritmias ventriculares, Miocardiopatías restrictivas. Riesgo de muerte súbita.
- Afectación neurológica (neurosarcoidosis): parálisis pares craneales (VII el más frecuente), meningitis aséptica, lesiones ocupantes.
- Afectación ocular: uveítis anterior la más frecuente.
- Cutánea: eritema nodoso (Löfgren), lupus pernio (placas violáceas faciales), sarcoidosis cicatricial.
🔬 4. Diagnóstico
(Manual 12 Oct cap. 93 p. 1425)
- Clínica + radiología compatibles + histología.
- Lavado broncoalveolar (LBA): linfocitosis con relación CD4:CD8 > 3 (apoyo diagnóstico).
- Biopsia (ganglio, piel, pulmón por EBUS, glándula lagrimal, etc.): granulomas epitelioides no caseificantes. Descartar TBC (granulomas caseificantes con necrosis) y otras causas infecciosas antes de iniciar corticoides.
- Analítica: ECA elevada (poca especificidad), hipercalcemia/hipercalciuria, linfopenia.
- Pruebas funcionales respiratorias: patrón restrictivo con DLCO disminuida en estadios avanzados.
💊 5. Tratamiento
(Manual 12 Oct cap. 93 p. 1425)
- Estadio I asintomático: observación (alta tasa de remisión espontánea).
- Eritema nodoso: AINE + yoduro potásico 300 mg/8 h. Corticoterapia como segunda línea.
- Artropatía sarcoidea / Síndrome de Löfgren:
- 1ª línea: AINE.
- Si fracaso tras ≥2 semanas con AINE: prednisona 10-20 mg/día en pauta descendente durante 2 semanas aproximadamente. Valorar añadir hidroxicloroquina y colchicina.
- Sarcoidosis pulmonar progresiva (estadios II-III sintomáticos, IV), o afectación ocular / cardíaca / neurológica / renal / hipercalcemia grave:
- Corticoides orales a dosis moderadas (prednisona 0,5 mg/kg/día o equivalente) con descenso lento.
- Refractarios / corticodependientes: metotrexato (ahorrador de corticoides), azatioprina, micofenolato. Biológicos anti-TNF en casos graves (infliximab).
- Fibrosis pulmonar irreversible (estadio IV): valorar trasplante pulmonar.