EAS - 1. Sospecha Clínica y Manifestaciones Extraarticulares
Basado en: Manual 12 de Octubre, Cap. 90 (Aproximación a la enfermedad reumática)
Las Enfermedades Autoinmunes Sistémicas (EAS), antiguamente denominadas “conectivopatías”, son procesos crónicos multisistémicos de patogenia autoinmune. El gran error en urgencias o planta es pensar que la Reumatología solo trata “articulaciones”. El diagnóstico precoz de una EAS, que salva vidas, recae en la correcta identificación de sus manifestaciones extraarticulares floridas.
A continuación, la guía visual de semiología cruzada para la sospecha diagnóstica:
🔎 1. Piel y Afectación Cutánea (La Ventana a la Autoinmunidad)
El examen de la piel y mucosas es la prueba complementaria reumática más barata y específica.
- Fotosensibilidad, Eritema Malar (en “Alas de mariposa”) y Alopecia difusa: Sospecha: Lupus Eritematoso Sistémico (LES).
- Eritema Heliotropo (párpados púrpuras) y Pápulas de Gottron (nudillos): Sospecha: Dermatomiositis (DM). (Ojo: Alta asociación Paraneoplásica).
- Púrpura palpable, equimosis y livedo reticularis: Sospecha: Vasculitis Primaria (ANCA, IgA) o Secundaria (Crioglobulinemia asociada a VHC).
- Esclerodactilia, telangiectasias y calcinosis: Sospecha: Esclerosis Sistémica (ES) / Síndrome CREST.
- Fenómeno de Raynaud: Fase palidez (blanco), cianosis (azul), hiperemia (rojo). Si es asimétrico, muy severo, o genera úlceras digitales, es un Raynaud Secundario y obliga a pedir Capilaroscopia y ANAs. Sospecha: Esclerosis Sistémica, Enf. Mixta del Tejido Conectivo (EMTC).
- Eritema Nudoso: Sospecha: Sarcoidosis, Enfermedad Inflamatoria Intestinal (EII), Síndrome de Löfgren, Infecciones (TB).
🫁 2. Manifestaciones Pulmonares
A menudo el reumatólogo es llamado por el Neumólogo ante placas torácicas inexplicables.
- Enfermedad Pulmonar Intersticial (EPID) / Fibrosis: Sospecha: Esclerosis Sistémica (variante Difusa), Artritis Reumatoide (AR), Síndrome Antisintetasa (Anti-Jo1, acompañado de miopatía inflamatoria y “manos de mecánico”).
- Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP): Sospecha: Esclerosis Sistémica (variante Limitada o CREST). (Causa tremenda de letalidad, cribado anual con Ecocardiograma).
- Hemorragia Alveolar Difusa (Infiltrados bilaterales + Hemoptisis + Caída de Hb): Sospecha: Vasculitis ANCA (GPA, PAM), Lupus severo o Síndrome de Goodpasture (Anti-MBG). Urgencia vital.
- Derrame pleural (exudado de predominio linfocitario) o pleuritis: Sospecha: LES (muy frecuente serositis aguda), Artritis Reumatoide (glucosa plural muuuuy baja).
🩸 3. Manifestaciones Renales (Glomerulonefritis)
La aparición de microhematuria, proteinuria (> 0.5 g/24h) o fracaso renal agudo inexplicado en jovenes/mujeres.
- Glomerulonefritis Proliferativa o Membranosa: Sospecha: Nefritis Lúpica (Marcador: Anti-DNA a títulos estratosféricos y Complemento C3/C4 por los suelos).
- Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP - Semilunas): Sospecha: Vasculitis ANCA. (Fracaso renal en días/semanas. Requiere biopsia renal inminente y pulsos de megadosis de corticoides).
🧠 4. Sistema Nervioso y Oftalmología
- Mononeuritis Múltiple (pie caído o mano péndula asimétrica y aguda de nervios distintos periféricos): Sospecha: Vasculitis de instauración isquémica del vasa nervorum (Panarteritis Nodosa - PAN, Vasculitis ANCA).
- Ojo Seco (Xeroftalmía) y Boca Seca (Xerostomía): Sospecha: Síndrome de Sjögren (Cribado mediante Test de Schirmer).
- Uveítis anterior aguda asimétrica en hombres jóvenes: Sospecha: Espondiloartritis (Espondilitis Anquilosante HLA-B27+).
Síndrome Constitucional como "Cajón de Sastre"
La presencia de fiebre prolongada de origen desconocido (FOD), astenia extrema y pérdida de peso (síndrome constitucional) en ausencia de infección evidente o neoplasia en los TACs, obliga mandatoriamente a descartar una EAS oculta, especialmente una Vasculitis.