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Miocardiopatías

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Miocardiopatías

Fuente: ESC 2023 Cardiomyopathies + Manual 12 de Octubre, Cap. 18. Concepto clave: Enfermedades del músculo cardíaco no explicadas por enfermedad coronaria, hipertensión arterial, Valvulopatías ni cardiopatías congénitas.

Nueva clasificación ESC 2023 — 5 fenotipos

La guía ESC 2023 sustituye el esquema clásico MCD/MCH/MCR por 5 fenotipos morfofuncionales reconocibles por imagen:

  1. HCM — Miocardiopatía hipertrófica.
  2. DCM — Miocardiopatía dilatada.
  3. NDLVC — Non-Dilated Left Ventricular Cardiomyopathy: hipocinesia/fibrosis del VI sin dilatación ni grosor aumentado. Subgrupo frecuente en cardiopatías genéticas/arritmogénicas (laminopatías, desminopatías) — hasta hace poco clasificadas como MCD o MCR inespecíficas.
  4. ARVC — Miocardiopatía arritmogénica del VD (y formas biventriculares).
  5. RCM — Miocardiopatía restrictiva.

1. Miocardiopatía Dilatada (MCD)

Se caracteriza por la dilatación y alteración de la contracción (sistólica) de uno o ambos ventrículos. Es la más común (60%).

  • Etiología: Genética (40%, mutaciones en titina), Infecciosa (posviral, Chagas), Tóxica (Alcohol, drogas, fármacos oncológicos como antraciclinas/trastuzumab).
  • Clínica: Síntomas y signos de Insuficiencia Cardíaca de predominio izquierdo. Mayor riesgo tromboembólico.
  • Formas Especiales:
    • M. Periparto: FEVI <45% al final del embarazo o en los 5 meses posparto. Diagnóstico de exclusión.
    • Enfermedad de Chagas: Frecuente BRD + Hemibloqueo anterior izquierdo, FA, aneurismas ventriculares. Fase avanzada.
  • Tratamiento: Manejo idéntico al de la Insuficiencia cardiaca con FEVIr. Se debe evitar Digoxina y Amiodarona si es posible. Valorar DAI en prevención primaria (FEVI < 35%, NYHA II-III).

2. Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)

Aumento del grosor del VI (≥ 15 mm) en ausencia de causa que lo justifique (EAo, HTA). Al menos el 60% son hereditarias (autosómica dominante, genes de proteínas del sarcómero).

  • Clínica: Disnea, angina, palpitaciones y/o síncope (con el esfuerzo).
  • Exploración: Soplo sistólico eyectivo que AUMENTA con maniobras de Valsalva (al disminuir la precarga aumenta la obstrucción).
  • Ecocardiograma: Hipertrofia asimétrica del septo (lo más frecuente). Un 60% asocia Obstrucción del Tracto de Salida del VI (TSVI), a menudo condicionada por un movimiento sistólico anterior (SAM) de la válvula mitral, generando insuficiencia mitral secundaria.
  • Tratamiento:
    • 1ª Línea: Betabloqueantes no vasodilatadores (Bisoprolol). Alternativa: Verapamilo/Diltiazem.
    • 2ª Línea (MCH obstructiva sintomática refractaria): Mavacamten — inhibidor selectivo de la miosina cardíaca, primer fármaco específico para MCH obstructiva sintomática; reduce el gradiente del TSVI y mejora la capacidad funcional (ESC 2023, Clase IIa). Requiere monitorización ecocardiográfica seriada por riesgo de disfunción sistólica.
    • PROHIBIDOS: Vasodilatadores, inotrópicos positivos o diuréticos a dosis altas (aumentan el gradiente de obstrucción).
    • Mantener ritmo sinusal es prioritario (pésima tolerancia a la FA).
    • Estratificar riesgo (escala HCM Risk-SCD) para implante de DAI en prevención de muerte súbita.

4. NDLVC — Non-Dilated Left Ventricular Cardiomyopathy (ESC 2023)

Fenotipo de reciente reconocimiento. Se define por fibrosis o cicatriz miocárdica no isquémica y/o hipocinesia regional/global del VI en ausencia de dilatación ventricular, sin criterios de HCM ni ARVC clásica.

  • Perfil típico: portadores de mutaciones LMNA, FLNC, DSP, PLN, RBM20 → alto riesgo arritmogénico desproporcionado a la FEVI.
  • Clínica: Arritmias ventriculares, muerte súbita, IC de inicio tardío.
  • Implicaciones: Umbral más bajo para DAI que en MCD clásica (considerar con FEVI preservada si genotipo de alto riesgo y realce tardío).

5. ARVC — Miocardiopatía Arritmogénica

Sustitución fibroadiposa del miocardio, clásicamente del VD, aunque existen formas biventriculares y predominio VI. Herencia autosómica dominante (mutaciones de la placa desmosómica: PKP2, DSG2, DSP, DSC2, JUP).

  • Criterios Task Force 2010 (modificados en 2020): electrocardiográficos (T negativas V1-V3, onda épsilon), arritmias (TV con morfología de BRI), imagen (disquinesia/aneurisma del VD) y genéticos.
  • Tratamiento: Evitar ejercicio competitivo, betabloqueantes, ablación de TV, DAI en prevención primaria de muerte súbita según estratificación.

3. Miocardiopatía Restrictiva (MCR)

Paredes rígidas pero no hipertrofiadas (generalmente), originando restricción en el llenado (Disfunción Diastólica) con FEVI preservada.

  • Clínica: Predomina la clínica derecha (ingurgitación yugular, hepatomegalia, edemas) + disnea.
  • Etiologías: Infiltrativas (Amiloidosis), depósito (Hemocromatosis, Fabry), endomiocárdicas (Löffler).
  • Manejo Específico: Pésima tolerancia a la bradicardia (el gasto depende fuertemente de la FC) y a la FA (necesitan la patada auricular). Controlar volumen con diuréticos suaves.

Amiloidosis Cardíaca (Forma especial de MCR)

Sospechar en >65 años con IC o estenosis aórtica y grosor pared >12 mm, normo/hipotensivo y con antecedentes como síndrome túnel del carpo bilateral, rotura de tendón del bíceps, o disociación ECG-ECO (bajo voltaje en ECG para tanto grosor ecográfico).

  • A. Primaria (AL): Inmunofijación / Cadenas ligeras en sangre/orina positivas.
  • A. por Transtiretina (ATTR Wild-Type o Senil): Gammagrafía DPD-Tc99m positiva (captación cardíaca superior a la ósea).

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