Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica
⚡ En 30 segundos
- Sospecha SSJ/NET ante dolor cutáneo, máculas eritemato-purpúricas/atípicas, ampollas flácidas o erosiones y mucositis, sobre todo tras un fármaco.
- Clasifica por superficie desprendida o desprendible, no por todo el eritema: SSJ <10%, solapamiento 10–30%, NET >30%.
- Retira inmediatamente todos los fármacos sospechosos y los no esenciales; revisa al menos las 4 semanas previas y hasta 12 en exposiciones seleccionadas.
- ABCDE, analgesia, temperatura, balance, heridas y biopsia; Dermatología y Oftalmología en <24 h.
- Es un ingreso hospitalario urgente. Contactar precozmente con UCI/unidad de quemados; la disfunción orgánica manda a UCI con independencia del porcentaje.
Reconocimiento y morfología
Secuencia típica
- Pródromo con fiebre, malestar, odinofagia o síntomas oculares.
- Dolor/hipersensibilidad cutánea y máculas eritematosas, purpúricas o dianas atípicas planas, predominio troncal.
- Ampolla flácida, erosión y desprendimiento; Nikolsky puede ser positivo.
- Mucositis oral, ocular y/o genital; puede preceder a la piel.
Clasificación
| Fenotipo | Superficie desprendida/desprendible |
|---|---|
| SSJ | <10% |
| Solapamiento SSJ/NET | 10–30% |
| NET | >30% |
Important
No sumar como “desprendimiento” toda la piel roja intacta. Registrar por separado superficie eritematosa total y superficie con erosión, ampolla o Nikolsky.
No perder
Danger
- Vía aérea: disfonía, estridor, secreciones, hipoxemia.
- Ojo: dolor, fotofobia, secreción, pseudomembranas o visión borrosa; incluso con piel limitada.
- Sepsis, shock, oliguria, alteración electrolítica o respiratoria.
- Necrosis genital/uretral con riesgo de sinequias/estenosis.
- Dolor desproporcionado focal, crepitación o anestesia: infección necrosante alternativa/concomitante.
No esperar a que alcance 10% para tratarlo como necrólisis epidérmica.
Diagnóstico diferencial
| Entidad | Diferencias orientativas |
|---|---|
| Eritema multiforme | Dianas típicas elevadas de 3 zonas, acrales, a menudo HSV; no es el mismo espectro |
| Erupción fija generalizada ampollar | Lesiones bien delimitadas, recurrencia en mismos sitios, hiperpigmentación previa |
| AGEP | Pústulas no foliculares, neutrofilia, latencia corta |
| DRESS | Edema facial, eosinofilia/atipia, órgano; latencia 2–8 semanas: DRESS |
| Pénfigo/penfigoide | Curso menos abrupto; patrón histológico/DIF: Pénfigo y penfigoide |
| Piel escaldada estafilocócica | Contexto infantil/renal, escisión superficial, mucosas habitualmente respetadas |
| Quemadura térmica/química | Exposición y distribución |
| Lupus ampollar/otras autoinmunes | Serología, histología y DIF |
Anamnesis y exploración
Cronología farmacológica
- Registrar cada fármaco, inicio, cambios, última dosis, indicación y exposiciones previas.
- Revisar sistemáticamente 4 semanas, ampliando hasta 12 semanas para fármacos/fenotipos con latencia larga.
- Incluir PRN, antibióticos ya finalizados, antiepilépticos, allopurinol, AINE, suplementos y contraste.
- No atribuir por notoriedad sin cronología; ALDEN puede apoyar causalidad en fase hospitalaria.
Exploración
- ABCDE, temperatura, hemodinámica, saturación, diuresis y dolor.
- Desvestir con manipulación mínima; fotografías seriadas con consentimiento.
- Cartografiar superficie eritematosa y desprendida/desprendible.
- Boca, ojos y genitales; ORL/respiratorio si síntomas.
- Buscar foco infeccioso y complicaciones de inmovilidad/barrera.
Pruebas
Confirmación y gravedad
- Biopsia para histología obligatoria según la guía S3; muestra de lesión reciente. Esperable necrosis epidérmica de espesor completo, pero debe interpretarla Anatomía Patológica.
- Añadir piel perilesional para DIF si presentación atípica o para excluir enfermedad ampollar autoinmune.
- Hemograma, iones, urea/creatinina, glucosa, bicarbonato/gasometría según situación, función hepática, PCR; coagulación y lactato si inestable.
- Cultivos de sangre si sepsis y muestras de zonas sospechosas; la guía recomienda vigilancia microbiológica de superficies, interpretada con clínica.
- Radiografía/otras pruebas dirigidas por órgano.
SCORTEN
Calcular en las primeras 24 h, repetir el día 3 y considerar día 5. Variables clásicas: edad >40 años, neoplasia, frecuencia cardiaca >120/min, desprendimiento inicial >10%, urea >10 mmol/L, glucosa >14 mmol/L y bicarbonato <20 mmol/L. Usar calculadora/protocolo validado; no sustituye juicio ni criterio de UCI.
Qué no pedir de rutina
- Provocación o reexposición farmacológica.
- Cultivo superficial como único criterio de infección sistémica.
- “Panel de alergia” o IgE para identificar el culpable agudo.
- Imagen que retrase estabilización o traslado.
Manejo en AP y guardia
Atención Primaria
- Sospecha clínica = traslado hospitalario urgente.
- Retirar sospechosos/no esenciales, anotar última dosis y enviar toda la cronología.
- No aplicar adhesivos, desbridar ni iniciar múltiples tratamientos tópicos antes de valoración.
Guardia: primeras horas
- ABCDE, monitorización, acceso venoso, analgesia potente y ambiente templado.
- Retirada inmediata de culpables probables y fármacos no esenciales.
- Fluidos individualizados por hemodinámica, diuresis y electrolitos; no extrapolar automáticamente fórmulas de grandes quemados.
- Manipulación atraumática, emoliente/vaselina y apósitos no adherentes; conservar epidermis viable según protocolo experto.
- Nutrición temprana, cuidado oral, prevención trombótica y soporte orgánico según riesgo.
- Dermatología <24 h y Oftalmología <24 h; Ginecología/Urología dentro de 48 h–1 semana, antes si síntomas. ORL/Neumología/UCI según afectación.
Tratamiento
Soporte
- Es el núcleo del tratamiento: retirada, analgesia, temperatura, fluidos/electrolitos, nutrición, heridas y mucosas.
- No usar antibiótico sistémico profiláctico de rutina; tratar infección documentada/sospecha clínica de sepsis.
- Evitar tópicos potencialmente sensibilizantes o irritantes sin indicación experta; seleccionar productos según el protocolo de heridas del centro.
Inmunomodulación
Decisión de centro experto
La guía S3 europea considera que corticoides sistémicos, ciclosporina y etanercept pueden considerarse en determinados pacientes, pero la certeza es limitada y ciclosporina/etanercept se usan fuera de ficha en este contexto. No hay una pauta universal que deba iniciarse en AP/guardia sin Dermatología/UCI.
- Elegir según tiempo de evolución, gravedad, función renal/hepática, infección y protocolo del centro.
- Dosis: Confirmar localmente con protocolo y especialista; no demorar soporte esperando la elección.
Situaciones especiales
Unidad adecuada en adultos
- <15%: la guía desaconseja el traslado a UCI/quemados por el porcentaje aislado; mantener ingreso en una unidad con capacidad de soporte y valorar órgano, progresión y recursos.
- ≥15%: puede considerarse traslado a UCI o unidad de quemados.
- >30%: debe trasladarse a una unidad de quemados.
- Cualquier disfunción orgánica que requiera cuidados intensivos: ingreso/traslado a UCI independientemente del porcentaje.
- Contactar pronto con UCI/quemados para acordar indicación y momento; no esperar a que alcance un umbral si está progresando o aparece fallo orgánico.
Pediatría
- <10%: puede considerarse traslado a UCI pediátrica o unidad de quemados según evolución y recursos.
- ≥10%: debe trasladarse a UCI pediátrica o unidad de quemados.
- >30%: debe trasladarse a una unidad de quemados.
- La disfunción orgánica con necesidad de soporte intensivo es criterio de UCI con independencia de la superficie.
- Dosis y diferenciales deben manejarse con Pediatría.
Embarazo
- Equipo multidisciplinar Dermatología-UCI-Obstetricia; la estabilización materna es prioritaria y cada inmunomodulador requiere valoración específica.
Ojo y genitales
- Evaluación precoz aunque el paciente niegue síntomas leves; las secuelas cicatriciales pueden aparecer después.
- Lubricación, separación de superficies y tratamientos locales solo según protocolo especialista.
Seguimiento
- Fase aguda: exploración/fotografía seriada, superficie, mucosas, SCORTEN, diuresis, iones, función renal/hepática, infección y dolor.
- Tras alta: Dermatología, Oftalmología y especialidades de mucosa/órgano; vigilar ojo seco, cicatriz, estenosis, dolor, pigmentación, uñas y salud mental.
- Estudio de causalidad diferido, informe farmacológico y notificación a farmacovigilancia.
- No realizar reexposición deliberada; revisar posibles fármacos relacionados y alternativas con Alergología/Farmacología Clínica.
Derivación / ingreso
- Todo SSJ/NET requiere ingreso y acceso rápido a Dermatología.
- UCI/quemados según los umbrales anteriores; la progresión, la disfunción orgánica y la capacidad local pueden exigir escalada antes.
- Traslado temprano a centro experto si no existen recursos dermatológicos, oftalmológicos, críticos y de heridas coordinados.
Consejos al paciente
- No volver a tomar el medicamento sospechoso ni uno relacionado sin evaluación experta.
- Llevar una alerta que nombre el fármaco y la reacción “SSJ/NET”, no solo “alergia”.
- Consultar tras el alta por ojo rojo/seco, visión alterada, dificultad urinaria/sexual, disfagia, fiebre o nuevas erosiones.
- Ofrecer apoyo psicológico: dolor, cambios cutáneos y miedo a medicación son secuelas frecuentes.
Referencias
- Kreft B, et al. European S3 guideline: Diagnosis and treatment of epidermal necrolysis (Stevens–Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis). J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22:1448–1466, DOI 10.1111/ddg.15515: pp. 1450–1451 (clasificación/diagnóstico), 1453–1456 (retirada, consultas y nivel asistencial), 1458–1461 (tratamiento). PDF.
- Manual de Diagnóstico y Terapéutica Médica. Hospital Universitario 12 de Octubre, 9.ª ed., 2022. Cap. 10, p. 135: criterios de gravedad y clasificación por superficie. Manual 12 Octubre 2022.pdf
- Actualización-Recopilación Dermatología 2025, cap. 14, pp. 89–96 del PDF fuente. Se corrige su umbral: SSJ <10%, solapamiento 10–30%, NET >30%. Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025