Para una enfermedad ampollar autoinmune suelen hacer falta dos biopsias: borde de lesión reciente para histología y piel perilesional normal para inmunofluorescencia directa (DIF).
No romper ampollas de forma rutinaria ni iniciar corticoide sistémico antes de tomar biopsias y excluir infección, salvo emergencia coordinada.
Reconocimiento y morfología
Hallazgo
Nivel probable de separación
Ejemplos
Flácida, se rompe fácil
Intraepidérmica
Pénfigo vulgar, impétigo ampolloso
Tensa, techo resistente
Subepidérmica
Penfigoide, dermatitis herpetiforme, porfiria
Vesículas agrupadas dolorosas
Intraepidérmica viral
Herpes simple, zóster
Erosión/mucositis predominante
Epidermólisis o enfermedad mucosa
SSJ/NET, pénfigo, penfigoide de mucosas
Nikolsky: desprendimiento epidérmico con presión tangencial. Apoya fragilidad epidérmica, pero no es específico.
Asboe-Hansen: extensión lateral de líquido al presionar una ampolla. Tampoco define por sí sola la etiología.
El tamaño que separa “vesícula” de “ampolla” varía entre fuentes (5 mm–1 cm); no tiene valor de gravedad aislado.
No perder
Danger
Inestabilidad, fiebre/toxicidad, progresión rápida o sospecha de sepsis.
Mucositis ocular, oral o genital; dolor ocular, fotofobia o alteración visual.
Desprendimiento epidérmico o erosión extensa, dolor cutáneo o fármaco reciente.
Bullas hemorrágicas, crepitación, anestesia o dolor desproporcionado: infección necrosante.
Ampollas en embarazada, neonato, inmunodeprimido o gran quemado.
Ampolla mucosa cicatricial: riesgo de ceguera/estenosis en penfigoide de mucosas.
Si autoinmune extensa: biopsias tempranas y Dermatología; valorar ingreso por superficie, edad, comorbilidad, mucosa y capacidad de autocuidado.
Tratamiento
Cuidados locales transversales
Preservar el techo si está íntegro y no impide función; si una ampolla grande requiere drenaje, hacerlo de forma estéril conservando techo cuando sea posible.
Limpieza suave, emoliente/vaselina y apósito no adherente.
Antiséptico o antibiótico solo si indicación clínica; evitar sensibilizantes tópicos rutinarios.
Enfermedad autoinmune
El tratamiento depende de diagnóstico y gravedad; se resume en Pénfigo y penfigoide.
Los regímenes de rituximab, prednisona o clobetasol corporal son de Dermatología, con cribado, profilaxis y monitorización; no pautas empíricas de AP.
Situaciones especiales
Ojo/mucosa: Oftalmología urgente ante dolor, fotofobia, erosión o visión alterada; el tratamiento precoz evita cicatriz.
Embarazo: considerar herpes gestationis/penfigoide gestacional y coordinar Obstetricia-Dermatología.
Ancianos: penfigoide, polifarmacia, infección y toxicidad sistémica son frecuentes; valorar soporte social.
Inmunodeprimidos: herpes diseminado e infección bacteriana invasiva pueden ser atípicos.
Diabetes: no asumir bullosis diabeticorum sin excluir infección/isquemia.
Seguimiento
Medir nuevas ampollas/día, cicatrización, dolor/prurito, peso y mucosas.
Revisar resultados de histología, DIF y serología; la inmunofluorescencia negativa con alta sospecha puede requerir nueva biopsia correctamente tomada.
Vigilar infección, efectos de corticoides/inmunosupresores y necesidad de profilaxis/vacunación especializada.
Derivación / ingreso
Emergente: SSJ/NET, infección necrosante, sepsis, compromiso de vía aérea o ocular grave.
Ingreso: erosión extensa, desequilibrio hídrico, dolor no controlado, mucositis significativa, fragilidad o sospecha autoinmune rápidamente progresiva.
Preferente: ampollas tensas localizadas/recurrentes, erosión oral persistente o sospecha de porfiria, aunque estable.
Consejos al paciente
No pinchar ni retirar techos por cuenta propia.
Evitar adhesivos sobre piel frágil y llevar ropa holgada.
Consultar de inmediato por fiebre, pus, dolor creciente, ampollas nuevas rápidas, ojo rojo o heridas en boca/genitales.
Llevar lista completa de fármacos y fecha de inicio.
Referencias
Joly P, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34:1900–1913, pp. 1902–1908, DOI 10.1111/jdv.16752. PDF.
Borradori L, et al. Updated S2K guidelines for the management of bullous pemphigoid. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36:1689–1704, pp. 1691–1698, DOI 10.1111/jdv.18220. PDF.