Dermatología 12 - Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas

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Una erupción puede ser la primera pista de enfermedad endocrina, renal, hepática, autoinmune, vascular o neoplásica. Busca síntomas sistémicos, revisa fármacos y evita paneles indiscriminados: la morfología y la historia deciden el estudio.

Enfoque antes de pedir pruebas

1. Confirmar si existe lesión primaria o solo marcas de rascado/xerosis.
2. Definir morfología, distribución, cronología y síntomas generales.
3. Revisar fármacos, embarazo, inmunosupresión, viajes y antecedentes sistémicos.
4. Buscar signos acompañantes: fiebre, pérdida ponderal, adenopatías, debilidad, artritis, Raynaud, disfagia, disnea, ictericia, edema, neuropatía o alteración urinaria.
5. Elegir pruebas para una hipótesis concreta; si el patrón es una urgencia, derivar sin esperar un panel ambulatorio.

Patrones útiles

Hallazgo	Asociaciones prioritarias	Acción inicial
Prurito sin lesión primaria	Colestasis, ERC, ferropenia/policitemia, tiroides, fármacos, hematológica	Hemograma/ferritina, renal, hepático, TSH y estudio dirigido
Necrobiosis lipoídica/pie neuropático	Diabetes	HbA1c, pulsos, sensibilidad, infección/úlcera
Mixedema pretibial	Graves	TSH/T4 y Endocrinología según control
Vitíligo + síntomas tiroideos	Autoinmunidad tiroidea	TSH; ampliar solo según historia
Acanthosis nigricans	Resistencia a insulina; si brusca/extensa, causa secundaria	Peso, HbA1c y cronología; estudio dirigido si alarma
Xantomas eruptivos	Hipertrigliceridemia grave	Perfil lipídico urgente; pancreatitis si dolor abdominal
Dermopatía diabética/ampolla diabética	Diabetes y microangiopatía	Control metabólico, neuropatía y cuidado local
Heliotropo/Gottron/debilidad	Dermatomiositis	CK, renal/hepático, orina; Medicina Interna/Reuma/Dermato
Eritema malar/fotosensibilidad	Lupus	Hemograma, renal, orina, ANA y pruebas dirigidas
Esclerodactilia/Raynaud/telangiectasias	Esclerosis sistémica	PA, creatinina/orina; Reumatología
Pioderma gangrenoso	EII, artritis, gammapatía/neoplasia	No desbridar; Dermatología urgente
Sweet	Infección, fármaco, neoplasia hematológica	Hemograma/frotis y estudio dirigido
Ictericia, arañas vasculares, eritema palmar	Hepatopatía	Perfil hepático, coagulación y etiología dirigida
Xerosis/prurito en ERC	Enfermedad renal, diálisis insuficiente o fármacos	Función renal y coordinación con Nefrología
Placa/necrosis extremadamente dolorosa en ERC	Calcifilaxia	Hospital urgente; no manejar como úlcera banal

No perder

Debilidad muscular/disfagia/disnea en dermatomiositis; HTA y deterioro renal en esclerosis sistémica; úlcera dolorosa rápidamente progresiva; xantomas + dolor abdominal; púrpura/necrosis; síndrome constitucional o adenopatías.

Manejo inicial

• Tratar la urgencia sistémica, no solo la piel.
• Fotoprotección estricta en lupus/dermatomiositis; no iniciar hidroxicloroquina o inmunosupresión sin diagnóstico y monitorización.
• Úlcera de pie diabético: descarga, perfusión, profundidad, infección y osteomielitis; circuito de pie diabético.
• Si se sospecha dermatosis paraneoplásica, el cribado debe ser dirigido por edad, sexo, síntomas y patrón, coordinado con especialista; evitar «TAC de todo» sin hipótesis.

Pruebas que suelen aportar

• Prurito generalizado sin lesión primaria: seguir Prurito generalizado y adaptar hemograma/ferritina, renal, hepático, TSH y estudio adicional a la historia.
• Sospecha de conectivopatía: hemograma, función renal/hepática, orina y autoanticuerpos seleccionados por patrón; un ANA aislado sin clínica no confirma lupus.
• Debilidad compatible con dermatomiositis: CK y evaluación urgente de deglución/respiración; no retrasar derivación esperando todos los anticuerpos.
• Lesión ulcerada, ampolla atípica o sospecha de vasculitis: fotografía, analítica dirigida y biopsia precoz coordinada; ver Púrpura cutánea aguda.

Qué no hacer

No atribuir prurito a “alergia” sin lesión primaria, no desbridar un posible pioderma gangrenoso y no tratar una calcifilaxia como celulitis. Evitar paneles tumorales/autoinmunes indiscriminados: generan resultados incidentales sin sustituir una buena hipótesis clínica.

Pauta de la recopilación 2025 (PDF p. 80)

• Necrobiosis lipoídica/granuloma anular: corticoide tópico o intralesional; el capítulo añade tacrolimus, vitamina E/terapia fotodinámica para necrobiosis y fototerapia para granuloma. Confirmar diagnóstico y coordinar Dermatología, sobre todo si hay atrofia o úlcera.
• Ampolla diabética: lavado suave antiséptico, evitar traumatismo y conservar el techo; no pinchar salvo dolor o sospecha de infección y nunca destechar de forma rutinaria.
• Candidiasis cutánea o genital: la pauta genérica del capítulo —«imidazol tópico 2 veces/día durante 2 semanas»— no debe copiarse porque mezcla piel, vulva/balanitis e infección intravaginal sin molécula ni formulación. Confirmar localización y diagnóstico, elegir un producto autorizado y seguir su CIMA; las frecuencias y duraciones cambian entre crema cutánea, crema vulvar/balanitis y preparados vaginales. Véase Dermatología 15 - Infecciones bacterianas y micosis superficiales. En foliculitis/impétigo propone antibiótico tópico 2 veces/día; usar solo si localizado y conforme al protocolo local, obteniendo cultivo si es atípico o no responde.
• Otitis externa necrotizante («maligna»): antibiótico antipseudomónico parenteral + tópico y valoración quirúrgica. Es una urgencia ORL/hospitalaria; no confundir esta cobertura con la de una celulitis corriente.

Discrepancia / actualización

La recopilación afirma que la celulitis/erisipela del paciente diabético requiere cobertura oral para Pseudomonas aeruginosa. NICE NG141 no recomienda cobertura antipseudomónica automática por diabetes: prioriza estreptococo/estafilococo y amplía según puerta de entrada, agua, herida penetrante, microbiología, gravedad o contexto hospitalario. Decisión práctica: no usar quinolona o pauta antipseudomónica de rutina; distinguir celulitis de infección de pie diabético y de otitis externa necrotizante, y seguir guía local/cultivos.

Pauta de la recopilación 2025 (PDF pp. 80–81) · Prurito sistémico: no iniciar escalada sistémica sin tratar la causa

• Colestásico: colestiramina 4 g/día, aumentando hasta 16 g/día; el capítulo añade naltrexona 25 → 50 mg/día, rifampicina 150 → 600 mg/día con monitorización y sertralina 50 mg/día. El ácido ursodesoxicólico 8–20 mg/kg/día en 3 tomas se limita en la tabla a colestasis del embarazo, que requiere Obstetricia.
• Urémico: hidratación/baños con aceite, polidocanol o capsaicina; si eczema xerótico, corticoide tópico de potencia intermedia 2 veces/día durante 7–10 días. Enumera gabapentina 50–100 mg/día inicial, antihistamínicos, fototerapia UVA/UVB y naltrexona 50 mg/día; diálisis adecuada y trasplante son medidas etiológicas.
• La gabapentina para prurito urémico es uso fuera de ficha. La dosis de 50–100 mg/día de la recopilación no debe trasladarse como pauta diaria automática a hemodiálisis: CIMA exige ajuste por filtrado y un esquema específico ligado a las sesiones. Individualizar con Nefrología —incluida la pauta posdiálisis— y vigilar sedación, depresión respiratoria y caídas. Rifampicina, naltrexona y sertralina requieren revisar hepatopatía, interacciones y contraindicaciones.

Discrepancia / actualización

La guía EASL enlazada es específica de colangitis esclerosante, no una guía general de toda enfermedad colestásica. Describe colestiramina, rifampicina, naltrexona y sertralina como pautas «anteriormente recomendadas»; para prurito moderado-grave en colangitis esclerosante recomienda bezafibrato o rifampicina, con evidencia y monitorización propias. Decisión práctica: no construir desde esta tabla una secuencia universal ni escalar rifampicina a 600 mg/día en AP; confirmar causa/obstrucción y coordinar Hepatología.

Pauta de la recopilación 2025 (PDF p. 81) · Porfiria y enfermedad renal: tratamiento especializado, no iniciar en AP

• Porfiria cutánea tarda: sangrías periódicas ± hidroxicloroquina tras confirmar porfirinas y desencadenantes/hepatopatía. Porfiria eritropoyética congénita: fotoprotección extrema y valoración hematológica; esplenectomía solo si hemólisis seleccionada.
• Dermatosis perforante adquirida: biopsia antes de tratar; el capítulo enumera tópicos, fototerapia y sistémicos. Calcifilaxia: herida dolorosa/necrosis en ERC = hospital urgente; curas especializadas y posible tiosulfato sódico, no desbridamiento o receta empírica desde AP.

Pauta de la recopilación 2025 (PDF p. 83) · Conectivopatías: tratamiento sistémico, no iniciar en AP

Lupus cutáneo: corticoide tópico/intralesional o inhibidor de calcineurina; hidroxicloroquina/metotrexato si precisa. Esclerodermia localizada: corticoide tópico/intralesional; formas difusas, metotrexato. Dermatomiositis: tratar causa y considerar tópico, hidroxicloroquina o metotrexato. Estas pautas exigen diagnóstico clínico-analítico/histológico, fotoprotección y seguimiento por Dermatología/Reumatología; disfagia, disnea, debilidad o daño renal cambian la prioridad a urgente.

Derivación

• Urgente: signos orgánicos o vasculares del callout.
• Preferente: sospecha de conectivopatía, Sweet, pioderma gangrenoso o paraneoplasia.
• Compartida AP-especialista: control cardiovascular/metabólico, vacunación y toxicidad de tratamientos.

Seguimiento

• Definir quién controla la enfermedad sistémica y quién revisa la lesión cutánea; dejar una fecha y un criterio de reconsulta.
• Fotografiar con consentimiento las lesiones evolutivas y registrar dolor, extensión y función.
• Revaluar el diagnóstico si la piel empeora pese a mejorar la enfermedad sistémica o si aparecen fiebre, necrosis, debilidad, disfagia, disnea o daño renal.

Referencias

• Actualización Dermatología 2025 - Recopilación, cap. 12, PDF pp. 77–84.
• Manual de Diagnóstico y Terapéutica Médica, Hospital Universitario 12 de Octubre, 2022: capítulos correspondientes de Endocrinología, Nefrología, Hepatología y Reumatología.
• La sospecha concreta debe contrastarse con la guía vigente de la sociedad correspondiente antes de tratar.
• NICE NG141 — celulitis y erisipela: prescripción antimicrobiana.
• EASL — guía de colangitis esclerosante (2022), sección de prurito.
• CIMA — gabapentina, ajuste renal y hemodiálisis.
• Prurito generalizado · Púrpura cutánea aguda · Celulitis, erisipela y fascitis necrosante.