Hipertensión Pulmonar (HP)
⚡ Guardia
Sospechar ante disnea de esfuerzo inexplicada (síntoma más frecuente) + refuerzo del 2.º tono / congestión derecha.
- Cribado/sospecha: ETT es la prueba fundamental → VmáxRT > 3,4 m/s = probabilidad ALTA. Cribar siempre en esclerosis sistémica, cirrosis candidata a trasplante y portadores BMPR-2.
- Descompensación de IC derecha: diuréticos para congestión, pero sin deplecionar el VD; O₂ domiciliario si pO₂ < 60 mmHg.
- NO suspender prostaciclinas i.v. (epoprostenol/treprostinil/iloprost) → efecto rebote con fallo agudo del VD.
- Derivar a centro de referencia: HPTEC (gammagrafía V/Q, no angio-TC), EVOP/HCP, embarazo con HP, grupos 2-3 con HP desproporcionada (VRT > 3,4 m/s).
- NO: en Eisenmenger/HP del grupo 3 el O₂ no corrige la hipoxemia; evitar vasodilatadores sistémicos.
Fuente: ESC/ERS 2022 Pulmonary Hypertension + Manual 12 de Octubre, Cap. 21, pp. 318-331.
Definición
La presión arterial pulmonar media (PAPm) normal es 14 mmHg (± 3,3 mmHg) medida por cateterismo cardíaco derecho (CCD), en reposo y en decúbito. La hipertensión pulmonar (HP) se define como PAPm superior a 20 mmHg en reposo.
Clasificación
Clasificación clínica (Niza, 2018) — 5 grupos
Grupo 1. HAP (Hipertensión Arterial Pulmonar):
- Idiopática (HAPI)
- Hereditaria (BMPR-2)
- Inducida por drogas o toxinas
- Asociada con: enfermedad del tejido conectivo, infección VIH, hipertensión portal, cardiopatías congénitas, esquistosomiasis
- HAP en respondedores a largo plazo a antagonistas del calcio
- HAP con características manifiestas de compromiso venoso/capilar (EVOP/HCP)
- HP persistente del recién nacido
Grupo 2. HP causada por cardiopatía izquierda: (Insuficiencia cardiaca)
- HP debida a IC con FEVI preservada
- HP debida a IC con FEVI deprimida
- Enfermedad valvular
- Obstrucción congénita/adquirida al flujo cardíaco que produce HP poscapilar
Grupo 3. HP por enfermedad pulmonar y/o hipoxia: (EPOC - Manejo Crónico)
- Enfermedad pulmonar obstructiva
- Enfermedad pulmonar restrictiva
- Otras con patrón mixto obstructivo-restrictivo
- Hipoxia sin enfermedad pulmonar
- Alteraciones del desarrollo
Grupo 4. HP tromboembólica crónica y otras obstrucciones de la arteria pulmonar: (TEP - Tromboembolismo Pulmonar)
- HP tromboembólica crónica
- Obstrucción de la arteria pulmonar: sarcoma, angiosarcoma, obstrucción tumoral, arteritis, estenosis congénita e hidatidosis
Grupo 5. HP multifactorial/mecanismo poco claro:
- Alteraciones hematológicas
- Alteraciones sistémicas y metabólicas (sarcoidosis, histiocitosis, Gaucher, etc.)
- Otras: enfermedad renal crónica y mediastinitis fibrosante
- Cardiopatías congénitas complejas
Clasificación hemodinámica
| Definición | PAPm | PCP | RVP | Grupo clínico |
|---|---|---|---|---|
| HP precapilar | > 20 mmHg | ≤ 15 mmHg | > 2 UW | 1, 3, 4 y 5 |
| HP poscapilar aislada | > 20 mmHg | > 15 mmHg | ≤ 2 UW | 2 y 5 |
| HP combinada pre- y poscapilar | > 20 mmHg | > 15 mmHg | > 2 UW | 2 y 5 |
Cambio ESC/ERS 2022 — umbral RVP >2 WU (antes ≥3)
La guía ESC/ERS 2022 (Tabla 5) redujo el cutoff hemodinámico de resistencia vascular pulmonar de ≥3 UW a >2 UW para definir HP precapilar y combinada.
[OUTDATED-MANUAL — el Manual 12 Oct 2022 todavía usa ≥3 UW].
Clínica
Síntomas (inespecíficos): astenia, disnea (el más frecuente), angina, síncope, tos, hemoptisis. En fases iniciales solo con esfuerzo. Cuando hay disfunción del VD, también en reposo.
Exploración física: refuerzo del 2.º tono, soplos de IT o IP, tercer y cuarto ruido, congestión periférica. Buscar signos de la causa específica.
Diagnóstico
Proceso escalonado: sospecha clínica → confirmación → establecer causa → determinar gravedad.
Aproximación por estudios no invasivos
- Cribado obligado de HAP con ETT en:
- Esclerosis sistémica
- Cirrosis hepática candidata a trasplante
- Portadores de mutaciones genéticas (BMPR-2)
- Buscar: cardiopatías congénitas, ETC, VIH, exposición a tóxicos (aceite de colza, anfetaminas, fenfluramina, dasatinib)
ECG y Rx de tórax: alteraciones poco sensibles, aparecen en estadios avanzados (P picuda, R altas en precordiales derechas, borde cardíaco derecho prominente).
ETT: prueba diagnóstica fundamental. Establece probabilidad de HP. Valoración pronóstica (tamaño/función VD, presiones AD). Test de suero salino agitado para descartar shunt intracardíaco o intrapulmonar.
Probabilidad ecocardiográfica de HP
| VmáxRT (m/s) | Signos indirectos | Probabilidad |
|---|---|---|
| ≤ 2,8 o no medible | No | Baja |
| ≤ 2,8 o no medible | Sí | Intermedia |
| 2,9-3,4 | No/Sí | Intermedia/Alta |
| > 3,4 | No requerido | Alta |
Diagnóstico etiológico
- Grupo 2 (cardiopatía izquierda): si ETT muestra probabilidad alta/intermedia y enfermedad cardíaca evidente → concluido. Si FEVI preservada → fenotipo clínico (edad, FR, FA, cardiopatía estructural, ECG, ETT).
- Grupo 3 (enfermedad pulmonar): PFR, gasometría, DLCO, TACAR.
- Grupo 4 (HPTEC): gammagrafía V/Q (no angio-TC, que puede no detectar HPTEC). Si defectos segmentarios → angio-TC pulmonar + CCD + angiografía.
- HAP (grupo 1): CCD con PAPm > 20, PCP ≤ 15, RVP > 2 UW (ESC/ERS 2022). Pruebas para etiología: hemograma, bioquímica, función tiroidea, serologías VHB/VHC/VIH, autoinmunidad (ANA, anti-SCL-70, antifosfolípido), test genético, DLCO, eco abdominal, TACAR, RM cardíaca.
HPTEC: gammagrafía V/Q, NO angio-TC
La angio-TC puede no detectar la HPTEC. La prueba de cribado de elección para el grupo 4 es la gammagrafía de ventilación/perfusión.
Valoración de Gravedad y Pronóstico
Parámetros pronósticos en HAP (mortalidad estimada a 1 año):
| Factor | Bajo riesgo (< 5%) | Moderado (5-10%) | Alto (> 10%) |
|---|---|---|---|
| Signos de ICC derecha | Ausentes | Ausentes | Presentes |
| Progresión de síntomas | No | Lenta | Rápida |
| Síncope | No | Ocasional | Repetido, con poco esfuerzo |
| Clase funcional OMS | I-II | III | IV |
| Test 6 min | > 440 m | 165-440 m | < 165 m |
| VO₂ pico | > 15 ml/min/kg (> 65%) | 11-15 ml/min/kg (35-65%) | < 11 ml/min/kg (< 35%) |
| BNP/NT-proBNP | < 50 / < 300 ng/l | 50-300 / 300-1400 ng/ml | > 300 / > 1400 ng/ml |
| Área AD | < 18 cm² | 18-26 cm² | > 26 cm² |
| Hemodinámica (PAD/IC/SvO₂) | < 8 mmHg; ≥ 2,5 l/min/m²; > 65% | 8-14 mmHg; 2-2,4 l/min/m²; 60-65% | > 14 mmHg; < 2,0 l/min/m²; < 60% |
Factores de mal pronóstico: edad (< 3 y > 65 años), sexo masculino, comorbilidades, esclerodermia, síndrome hepatopulmonar, portopulmonar, formas familiares, EVOP, datos de congestión derecha o bajo gasto, DLCO gravemente disminuida, hemoptisis, síncope, FA/flutter.
Tratamiento
Medidas no farmacológicas
- Ejercicio físico moderado no extenuante y rehabilitación
- Desaconsejar gestación (alta morbimortalidad materna)
- Vacunación antigripal y antineumocócica
- Apoyo psicosocial
Tratamiento de apoyo
- Anticoagulación oral: ACO con AVK en HPTEC y en aneurisma de arteria pulmonar > 50 mm o trombos
- Diuréticos: alivian congestión; precaución para no deplecionar VD. Espironolactona posible
- Oxigenoterapia: domiciliaria si pO₂ < 60 mmHg. Considerar si desaturación corregible con ejercicio
- Anemia y perfil férrico: ferropenia es común, buscar causa y reponer hierro
Tratamiento específico de la HAP
1. Test de vasorreactividad pulmonar
Con antagonistas del calcio, en centro de referencia. Solo en HAPI, HAP heredada y HAP secundaria a tóxicos. NO en sospecha de EVOP.
- Si respuesta positiva → antagonistas del calcio (diltiazem, nifedipino, amlodipino). Reevaluación a 3-6 meses.
- Respondedor a largo plazo: mantenido en clase funcional I-II NYHA y normalización de presiones pulmonares en CCD tras 1 año → mantener tratamiento indefinidamente.
2. Si respuesta negativa → estratificación del riesgo
- Bajo riesgo: terapia combinada oral (doble)
- Riesgo alto: triple terapia con prostaciclina i.v. de inicio
3. Fármacos específicos
| Grupo | Fármaco | Posología | Efectos secundarios |
|---|---|---|---|
| Antagonistas del calcio | Diltiazem | v.o. máx. 720 mg/día | Hipotensión, edemas, bradicardia |
| Nifedipino | v.o. máx. 240 mg/día | ||
| Amlodipino | v.o. máx. 20 mg/día | ||
| Inhibidores PDE5 (vía ON) | Sildenafilo | v.o. 20-80 mg/8h | Cefalea, priapismo, hipotensión, epistaxis |
| Tadalafilo | v.o. máx. 40 mg/día | ||
| Agonista guanilato-ciclasa | Riociguat | v.o. máx. 2,5 mg/8h | Síncope, hipotensión, diarrea, hemoptisis. NO combinar con sildenafilo ni con inhibidores CYP3A4 |
| Vía de la endotelina | Bosentán | v.o. máx. 125 mg/12h | Hepatotoxicidad (control mensual transaminasas), diarrea, edemas |
| Ambrisentán | v.o. máx. 10 mg/día | Edemas y anemia (control hemoglobina) | |
| Macitentán | v.o. 10 mg/día | ||
| Prostaciclinas | Epoprostenol | i.v. máx. 20-40 ng/kg/min | Trombopenia, cefalea, rubor, hipotensión, náuseas, vómitos, diarrea, mayor riesgo hemorragias |
| Treprostinil | i.v./inh./s.c. máx. 20-80 ng/kg/min | Dosis inicial 1-2 ng/kg/min, titular | |
| Iloprost | Inh. 2,5-5 μg en 6-9 veces/día | Problemas secundarios a catéter central | |
| Agonista receptor IP | Selexipag | v.o. máx. 1.600 μg/12h | Dosis inicial 200 μg, subida semanal |
Riociguat: NUNCA combinar con sildenafilo ni con inhibidores CYP3A4.
- CCD de seguimiento ante deterioro clínico significativo o discordancias.
Procedimientos invasivos
- Trasplante pulmonar: respuesta clínica inadecuada y riesgo alto a pesar de ≥ 3 meses de tratamiento óptimo (incluido epoprostenol i.v.). Supervivencia del primer año sin trasplante: 30%.
- Atrioseptostomía con globo: tratamiento paliativo o puente al trasplante en situación hemodinámica comprometida.
Características Especiales de Algunos Tipos
HP asociada a cardiopatías congénitas
Grupo heterogéneo por shunt izquierda-derecha e hiperaflujo con daño endotelial del lecho pulmonar. Tratamiento más eficaz: cierre del shunt cuando sea posible, tras valoración en centro de referencia.
Síndrome de Eisenmenger: shunts grandes sistemicopulmonares con aumento progresivo de RVP, inversión del shunt, cianosis y desaturación. Tratamiento similar a HAP. Evitar vasodilatadores sistémicos. El aporte de O₂ no corrige la hipoxemia.
HP asociada a enfermedades del tejido conectivo
Prevalencia 3-13% en LES, EMTC, AR, dermatomiositis, Sjögren. Alta prevalencia en esclerosis sistémica → cribado anual con ETT + difusión de CO. Tratamiento inmunosupresor + control de brotes.
Hipertensión portopulmonar
Independientemente de cirrosis. Cribado con ETT anual en candidatos a trasplante hepático (TH). Derivar si PAP sistólica > 50 mmHg o disfunción VD. No confundir con síndrome hepatopulmonar (vasodilatación intrapulmonar). TIPS desaconsejados. TH contraindicado si HPP con deterioro hemodinámico grave. PAPm > 35 mmHg → iniciar tratamiento específico antes de TH.
EVOP/HCP (enfermedad venooclusiva pulmonar y hemangiomatosis capilar)
Peor pronóstico, más rápida progresión, en varones. Sospecha: disnea rápidamente progresiva, tos, acropaquias, crepitantes bibasales. Difusión de CO y/o hipoxemia demasiado grave para el grado de HP. TACAR: nódulos centrolobulillares, opacidades “en vidrio deslustrado”, engrosamiento septal interlobulillar. Biopsia excepcional. Estudio genético (EIF2AK4, recesiva, penetrancia 100%). Vasodilatadores con precaución (riesgo edema de pulmón). Único curativo: trasplante. Supervivencia primer año sin trasplante: 30%.
HPTEC (hipertensión pulmonar tromboembólica crónica)
3,4% post-TEP. 30% sin antecedente conocido de TEP. Tratamiento anticoagulante 3 meses + reevaluación.
Tratamiento de elección de la HPTEC: endarterectomía pulmonar (EAP)
Único subtipo de HP con tratamiento curativo. Mejoría inmediata de RVP y remodelado ventricular.
- Si no operable → angioplastia con globo (3-5 segmentos/sesión).
- Tratamiento médico: riociguat en HPTEC persistente/recurrente tras cirugía o no operables.
Situaciones Especiales en Urgencias
- Complicaciones de CVC: infección, oclusión, trombosis.
- Prostaciclinas i.v.: NO suspender infusión → efecto rebote con aumento brusco de presiones pulmonares y fallo agudo del VD.
- Taquiarritmias supraventriculares: FA la más frecuente. Cardioversión eléctrica a corto plazo, ablación si posible. Evitar antiarrítmicos con inotropismo negativo.
- Dolor torácico: angina hemodinámica o IAM. Angina por compresión extrínseca del tronco coronario izquierdo, aneurisma o disección de arterias pulmonares.
NUNCA suspender prostaciclinas i.v.
Efecto rebote con aumento brusco de presiones pulmonares y fallo agudo del VD.
Indicaciones de Derivación a Centro de Referencia
- HP grupo 5 con VRT > 3,4 m/s
- HP grupo 2-3 con HP desproporcionada (VRT > 3,4 m/s o síntomas no explicados)
- HPTEC → centro con experiencia en tromboendarterectomía
- EVOP/HCP → centro con trasplante pulmonar
- Otros: embarazo con HP, cirugía de alto riesgo no cardíaca, defectos congénitos no cerrados, HP posreparación
Enlaces
- TEP - Tromboembolismo Pulmonar — HPTEC es post-TEP
- Insuficiencia cardiaca — HP grupo 2
- Insuficiencia Respiratoria Aguda (IRA)
- EPOC - Manejo Crónico — HP grupo 3
- Fibrilación Auricular (FA) — taquiarritmia más frecuente en HP
- Valvulopatías — HP grupo 2
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