Pénfigo y penfigoide
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| Pénfigo vulgar | Penfigoide ampollar | |
|---|---|---|
| Paciente típico | Adulto de mediana edad | Mayor, a menudo frágil |
| Lesión | Ampolla flácida, erosión | Ampolla tensa sobre base urticarial |
| Síntoma | Dolor/ardor | Prurito intenso |
| Mucosa | Muy frecuente; puede preceder meses | Menos frecuente |
| DIF | IgG/C3 intercelular en red | IgG/C3 lineal en membrana basal |
| Urgencia | Erosión extensa, ingesta imposible, infección | Extensión, fragilidad, infección; mucosa cicatricial |
- Confirmar con histología + inmunofluorescencia directa antes de tratamiento prolongado cuando sea posible.
- Pénfigo moderado-grave: rituximab + corticoide sistémico es primera línea en la guía EADV; en España la ficha técnica autoriza rituximab para pénfigo vulgar, no foliáceo.
- Penfigoide: clobetasol 0,05% corporal es tratamiento preferente cuando es factible; las dosis en gramos/día de la guía son hospitalarias y fuera de la indicación CIMA comprobada.
Reconocimiento y morfología
Pénfigo vulgar
- Erosiones orales dolorosas persistentes, a veces primera manifestación.
- Ampollas flácidas en piel sana o eritematosa; se rompen y dejan erosión/costra.
- Nikolsky puede ser positivo, sin especificidad absoluta.
- Pénfigo foliáceo: erosiones/costras superficiales seborreicas, habitualmente sin mucosa.
Penfigoide ampollar
- Pródromo de prurito, eccema o placas urticariales durante semanas/meses.
- Ampollas tensas, a menudo flexurales/tronco; pueden ser hemorrágicas.
- Mucosa menos habitual que en pénfigo.
- Puede presentarse como prurito sin ampollas en el mayor.
Penfigoide de mucosas
- Erosión oral, conjuntival, nasal, faríngea, laríngea, esofágica o genital con tendencia a cicatrizar.
- La afectación ocular o de vía aérea es tiempo-dependiente aunque la piel sea escasa.
No perder
Danger
- Ojo rojo doloroso, fotofobia, visión borrosa o simbléfaron: Oftalmología urgente.
- Disfonía, estridor, disfagia o disnea: vía aérea/ORL urgente.
- Erosión extensa, fiebre, hipotensión, deshidratación o sepsis.
- Dolor cutáneo agudo + mucositis + fármaco: valorar Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
- Antes de inmunosupresión, descartar infección y obtener biopsias si no retrasa un tratamiento vital.
Diagnóstico diferencial
| Problema | Alternativas |
|---|---|
| Erosión oral crónica | Afta compleja, liquen plano erosivo, candidiasis, neoplasia, pénfigo, penfigoide de mucosas |
| Ampolla flácida | Impétigo ampolloso, pénfigo, SSJ/NET, quemadura |
| Ampolla tensa pruriginosa | Penfigoide, reacción a artrópodo, contacto, porfiria, enfermedad lineal IgA |
| Placa urticarial en mayor | Urticaria, eccema, penfigoide preampollar, escabiosis |
| Mucositis aguda | SSJ/NET, eritema multiforme mayor, infección, enfermedad ampollar autoinmune |
Anamnesis y exploración
- Duración y relación entre prurito, mucosa y ampollas.
- Dolor oral, pérdida de peso, disfagia, voz, síntomas oculares/genitales.
- Fármacos nuevos; en penfigoide revisar inhibidores DPP-4 (“gliptinas”), diuréticos e inmunoterapias, sin atribución automática.
- Fragilidad, demencia/enfermedad neurológica, diabetes, infección y soporte domiciliario.
- Contar ampollas nuevas/día, superficie erosionada, mucosas, adenopatías y signos de infección.
Pruebas
Confirmación
- Histología: borde de ampolla reciente.
- DIF: piel perilesional normal en medio adecuado; no formol salvo indicación del laboratorio.
- Serología: desmogleína 1/3 para pénfigo; BP180/BP230 para penfigoide. Apoya diagnóstico y actividad, pero no reemplaza una DIF bien obtenida.
Antes de tratamiento sistémico
- Hemograma, función renal/hepática, glucemia/HbA1c, iones, albúmina; cribado infeccioso y vacunal según fármaco y protocolo.
- Antes de rituximab: cribado de hepatitis B y otras infecciones según protocolo de inmunosupresión; inmunoglobulinas y vacunas cuando corresponda.
- Cultivo solo si sobreinfección clínica.
Qué no pedir de rutina
- ANA/ANCA como sustituto de DIF.
- Cultivo de ampolla clara intacta.
- Biopsia única del centro erosionado para todos los estudios.
Manejo en AP y guardia
Atención Primaria
- Sospecha estable y limitada: cuidado de heridas, analgesia, evitar trauma y derivación preferente a Dermatología para biopsia.
- Erosión oral persistente o penfigoide preampollar posible: no encadenar tratamientos empíricos; documentar y derivar.
- Revisar fármacos asociados con el prescriptor; no retirar un fármaco esencial sin balance individual.
Guardia
- Ingreso si erosiones extensas, ingesta imposible, alteración hidroelectrolítica, infección, fragilidad o afectación ocular/laríngea.
- Apósitos no adherentes, emoliente, analgesia, nutrición y balance.
- Dermatología para biopsia e inicio del régimen; Oftalmología/ORL/Gine-Urología según mucosa.
Tratamiento
Uso especializado
Las pautas siguientes reproducen guías europeas y requieren confirmar peso, gravedad, cribado, contraindicaciones, profilaxis y monitorización. No son recetas de AP.
Pénfigo vulgar/foliáceo moderado-grave
- Guía EADV para PV/PF: rituximab 1 g IV, dos infusiones separadas por 2 semanas, combinado con prednisona 1 mg/kg/día y descenso para intentar suspenderla en unos 6 meses. En pénfigo foliáceo, rituximab es fuera de ficha técnica en España.
- Ficha CIMA para PV moderado-grave: autoriza rituximab 1 g IV + 1 g IV a las 2 semanas con un ciclo gradual de glucocorticoide. El estudio pivotal descrito en la ficha usó prednisona 0,5 mg/kg/día con descenso en 3 meses para PV moderado y 1 mg/kg/día con descenso en 6 meses para PV grave.
- Mantenimiento del PV según CIMA: rituximab 500 mg IV en los meses 12 y 18 y, después, cada 6 meses si fuera necesario según evaluación clínica. En recaída puede emplearse rescate de 1 g IV, dejando al menos 16 semanas entre administraciones posteriores; decisión especializada.
- No armonizar automáticamente: EADV agrupa PV/PF moderado-grave con 1 mg/kg/día y retirada a 6 meses, mientras que el estudio de CIMA estratifica el PV. Elegir pauta con Dermatología y protocolo local según fenotipo y gravedad.
- Con rituximab en PV adulto, CIMA recomienda profilaxis frente a Pneumocystis jirovecii durante y después del tratamiento según protocolo local.
- Si rituximab está contraindicado o no disponible: prednisona 1–1,5 mg/kg/día, con o sin ahorrador (azatioprina o micofenolato) según especialista.
- Micofenolato en pénfigo: uso fuera de ficha; es un potente teratógeno humano. En este contexto está contraindicado en embarazo y lactancia; en mujeres con capacidad gestante exige pruebas de embarazo y anticoncepción fiable antes, durante y 6 semanas después, según ficha técnica.
- Tratamiento local de erosiones, prevención de infección, salud oral y medidas frente a toxicidad esteroidea.
Penfigoide ampollar
- Si es factible, guía EADV: clobetasol propionato 0,05%, 20–30 g/día en enfermedad leve-moderada, en 1–2 aplicaciones sobre el cuerpo, respetando la cara hasta controlar la actividad.
- En enfermedad extensa: 30–40 g/día, repartidos en 2 aplicaciones sobre el cuerpo, excepto cara y región anogenital inicialmente; descenso tras control.
- Si el tópico corporal no es factible: prednisona 0,5 mg/kg/día; reducir tras aproximadamente 15 días de control, individualizando.
- Alternativas/ahorradores dependen de gravedad, comorbilidad y acceso; decidir Dermatología.
Doble comprobación de clobetasol
La ficha CIMA de Clovate 0,05% indica psoriasis no diseminada, eccema recalcitrante, liquen plano y lupus discoide, con capa fina 1–2 veces/día y revisión antes de 4 semanas; no incluye penfigoide. El régimen EADV equivale a 140–280 g/semana. CIMA no fija 50 g/semana como techo formal, pero señala que, por debajo de esa exposición, la posible supresión del eje suele ser transitoria. La gran diferencia confirma que esta pauta corporal es excepcional, fuera de ficha y requiere supervisión, registro de gramos/superficie y vigilancia sistémica, infecciosa y adrenal.
Penfigoide de mucosas
- Tratamiento estratificado por órgano/riesgo; la afectación ocular, laríngea, esofágica o genital requiere equipo experto y con frecuencia tratamiento sistémico precoz.
- No esperar a cicatriz establecida para derivar.
Situaciones especiales
- Mayor frágil: priorizar estrategia tópica factible, prevención de caídas/delirio/infección y simplificación del plan; valorar ayuda de enfermería/cuidador.
- Diabetes: monitorizar glucemia con corticoide; revisar gliptina en sospecha de penfigoide con el equipo tratante.
- Embarazo/lactancia: diagnóstico y tratamiento conjunto Dermatología-Obstetricia. Con rituximab, las mujeres con capacidad gestante deben usar anticoncepción eficaz durante el tratamiento y 12 meses después; en embarazo solo administrarlo si el beneficio esperado supera el riesgo potencial, y no se recomienda lactancia durante el tratamiento ni, idealmente, durante los 6 meses posteriores. Micofenolato no es una opción en este contexto.
- Vacunas/infecciones: planificar antes de rituximab cuando sea posible; no administrar vacunas vivas durante inmunosupresión relevante según ficha/protocolo.
Seguimiento
- Actividad: ampollas nuevas, superficie erosionada, mucosa, prurito, dolor e infección.
- Control terapéutico: hemograma, bioquímica, glucemia, presión, peso, hueso y cribado infeccioso según fármaco.
- Serología puede ayudar a seguir actividad, pero la decisión es clínica.
- Educar sobre recaída durante descenso y contacto precoz, no autoajuste.
Derivación / ingreso
- Emergente: vía aérea, ojo agudo, sepsis, inestabilidad.
- Ingreso: pénfigo/penfigoide extenso, ingesta comprometida, alteración hidroelectrolítica, infección, fragilidad o imposibilidad de cuidados.
- Preferente rápida: sospecha nueva localizada, prurito preampollar persistente del mayor o erosión mucosa crónica.
Consejos al paciente
- No retirar techos ni usar adhesivos sobre piel frágil.
- Higiene suave, apósitos no adherentes y cuidado bucal no irritante.
- Consultar por fiebre, pus, dolor creciente, menos orina, dificultad para comer/respirar, ojo rojo o visión alterada.
- No modificar corticoides ni inmunosupresores sin el plan de descenso.
Referencias
- EADV. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34:1900–1913, pp. 1907–1908, DOI 10.1111/jdv.16752. PDF.
- EADV. Updated S2K guidelines for the management of bullous pemphigoid. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36:1689–1704, pp. 1697–1698, DOI 10.1111/jdv.18220. PDF.
- EADV. European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, part II. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2021;35, apartados de tratamiento y seguimiento, DOI 10.1111/jdv.17395. Artículo.
- AEMPS-CIMA. Clovate 0,5 mg/g crema, ficha técnica, secciones 4.1–4.6, pp. 1–5. Ficha oficial.
- AEMPS-CIMA. MabThera 500 mg concentrado para perfusión, ficha técnica, apartados de indicación, posología, profilaxis y estudio pivotal en pénfigo vulgar. Ficha oficial.
- AEMPS-CIMA. Micofenolato de mofetilo Accord 500 mg, ficha técnica, secciones 4.3, 4.4 y 4.6. Ficha oficial.
- Actualización-Recopilación Dermatología 2025, cap. 11, pp. 71–76 del PDF fuente. Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025