Dermatología 11 - Enfermedades ampollares
⚡ En 30 segundos
- Decide primero si la ampolla es tensa o flácida, localizada o generalizada, dolorosa o pruriginosa, y si hay mucosa.
- Ampolla flácida + erosión oral: pensar en pénfigo vulgar. Ampolla tensa + prurito en mayor: penfigoide ampollar.
- Dolor cutáneo, máculas purpúricas, erosiones extensas y mucositis tras un fármaco: Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica, no “penfigoide”.
- Para una enfermedad ampollar autoinmune suelen hacer falta dos biopsias: borde de lesión reciente para histología y piel perilesional normal para inmunofluorescencia directa (DIF).
- No romper ampollas de forma rutinaria ni iniciar corticoide sistémico antes de tomar biopsias y excluir infección, salvo emergencia coordinada.
Reconocimiento y morfología
| Hallazgo | Nivel probable de separación | Ejemplos |
|---|---|---|
| Flácida, se rompe fácil | Intraepidérmica | Pénfigo vulgar, impétigo ampolloso |
| Tensa, techo resistente | Subepidérmica | Penfigoide, dermatitis herpetiforme, porfiria |
| Vesículas agrupadas dolorosas | Intraepidérmica viral | Herpes simple, zóster |
| Erosión/mucositis predominante | Epidermólisis o enfermedad mucosa | SSJ/NET, pénfigo, penfigoide de mucosas |
- Nikolsky: desprendimiento epidérmico con presión tangencial. Apoya fragilidad epidérmica, pero no es específico.
- Asboe-Hansen: extensión lateral de líquido al presionar una ampolla. Tampoco define por sí sola la etiología.
- El tamaño que separa “vesícula” de “ampolla” varía entre fuentes (5 mm–1 cm); no tiene valor de gravedad aislado.
No perder
Danger
- Inestabilidad, fiebre/toxicidad, progresión rápida o sospecha de sepsis.
- Mucositis ocular, oral o genital; dolor ocular, fotofobia o alteración visual.
- Desprendimiento epidérmico o erosión extensa, dolor cutáneo o fármaco reciente.
- Bullas hemorrágicas, crepitación, anestesia o dolor desproporcionado: infección necrosante.
- Ampollas en embarazada, neonato, inmunodeprimido o gran quemado.
- Ampolla mucosa cicatricial: riesgo de ceguera/estenosis en penfigoide de mucosas.
Diagnóstico diferencial
Autoinmunes
| Entidad | Clínica orientativa | Confirmación |
|---|---|---|
| Pénfigo vulgar | Ampolla flácida/erosión, mucosa oral frecuente, Nikolsky | Histología suprabasal + DIF intercelular IgG/C3 |
| Pénfigo foliáceo | Erosión/costra seborreica superficial, sin mucosa habitual | Histología subcórnea + DIF intercelular |
| Penfigoide ampollar | Prurito/prodromos urticariales, ampolla tensa en mayor; mucosa menos frecuente | Histología subepidérmica eosinofílica + DIF lineal BMZ |
| Penfigoide de mucosas | Erosiones mucosas con cicatriz, ocular/oral/laríngea/genital | DIF y estudio especializado urgente |
| Dermatitis herpetiforme | Vesículas excoriadas muy pruriginosas en extensores/glúteos | DIF granular IgA en papilas dérmicas |
| Enfermedad lineal por IgA | Ampollas anulares “collar de perlas” | DIF lineal IgA |
Infecciosas y agudas
- Impétigo ampolloso/síndrome de piel escaldada estafilocócica.
- Herpes simple o zóster; zóster diseminado si inmunosupresión.
- Celulitis/fascitis necrosante con bullas.
- Síndrome mano-pie-boca, varicela.
Otras
- Dermatitis de contacto, fototoxicidad, quemadura térmica/química, fricción.
- Edema bulloso, picaduras, reacción bullosa a artrópodos.
- Porfiria cutánea tarda/pseudoporfiria en dorso de manos.
- Bullosis diabeticorum.
- Eritema multiforme, AGEP bullosa, SSJ/NET.
Atlas visual
Cómo usar este atlas
Las 7 imágenes proceden de la Actualización-Recopilación Dermatología 2025, fuente secundaria. Los pies separan lo observable de la clave práctica y citan la página física del PDF. Los paneles permanecen agrupados cuando pertenecen a una misma figura o secuencia.
🖼️ Patrones ampollares y principales diferenciales · 7 imágenes
Imagen clínica · Pénfigo vulgar. Múltiples erosiones superficiales irregulares sobre piel sin una base eritematosa intensa. Clave práctica: Las ampollas flácidas pueden romperse antes de la exploración y dejar solo erosiones; buscar mucosa y obtener biopsias en localizaciones correctas. Fuente: Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025, PDF p. 72.
Imagen clínica · Dermatitis herpetiforme. Pápulas eritematosas excoriadas y pequeñas vesículas agrupadas de forma simétrica en ambos glúteos. Clave práctica: El rascado puede ocultar las vesículas; la distribución extensora o glútea y la simetría orientan, pero la confirmación requiere estudio específico. Fuente: Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025, PDF p. 75.
Imagen clínica · Herpes simple oral. Dorso y borde de la lengua con erosiones o fisuras superficiales y material amarillento de disposición lineal. Clave práctica: La agrupación y el dolor orientan a herpes, pero una erosión oral persistente o extensa mantiene enfermedad autoinmune y toxicodermia en el diferencial. Fuente: Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025, PDF p. 75.
Imagen clínica · Herpes zóster. Pápulas, vesículas y costras agrupadas en una franja eritematosa unilateral de la parte superior del tronco. Clave práctica: La distribución metamérica unilateral es orientativa; valorar inmunosupresión, diseminación y localizaciones ocular u ótica. Fuente: Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025, PDF p. 75.
Imagen clínica · Ampollas por presión prolongada. Grandes ampollas y erosiones eritematosas limitadas a zonas simétricas de presión en ambas piernas. Clave práctica: La fotografía muestra la distribución, no la causa de la inmovilidad; valorar daño por presión, isquemia, infección y contexto neurológico o tóxico. Fuente: Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025, PDF p. 76.
Imagen clínica · Eritema multiforme. Lesiones redondeadas con centro ampolloso y anillos concéntricos distribuidas por ambas palmas. Clave práctica: Las dianas típicas elevadas y acrales orientan a eritema multiforme; explorar mucosas y no equipararlo automáticamente a SSJ/NET. Fuente: Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025, PDF p. 76.
Imagen clínica · Ponfólix. Vesículas y pequeñas ampollas tensas distribuidas de forma simétrica en ambas manos. Clave práctica: La simetría y el predominio acral orientan a eccema dishidrótico; dolor intenso, mucosa, fiebre o progresión rápida obligan a replantear el diagnóstico. Fuente: Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025, PDF p. 76.
Anamnesis y exploración
Anamnesis
- Inicio, velocidad, prurito frente a dolor, localización inicial y recurrencia.
- Boca dolorosa, odinofagia, voz, ojo rojo/fotofobia, disuria, genitales.
- Fármacos recientes, especialmente nuevos en 4–12 semanas; revisar diuréticos, antibióticos, antiepilépticos, inmunoterapia y gliptinas según fenotipo.
- Infección previa, exposición, fricción/quemadura, fotodistribución.
- Edad, embarazo, inmunosupresión, diabetes, cáncer, insuficiencia renal.
Exploración
- Constantes y estado general.
- Tensión, contenido claro/hemorrágico/purulento, base urticarial o purpúrica, costras y distribución.
- Superficie afectada y desprendida; Nikolsky solo con suavidad y si aporta.
- Boca, ojos y genitales siempre en enfermedad extensa o sospecha autoinmune/farmacológica.
- Signos de sobreinfección y balance/hidratación si erosiones extensas.
Pruebas
Biopsia correcta
- Histología: borde de una ampolla reciente, incluyendo piel adyacente.
- DIF: piel perilesional de aspecto normal, no el centro erosionado; enviar en medio específico indicado por el laboratorio, nunca asumir formol.
- Contactar Dermatología/Anatomía Patológica antes si hay duda de localización o transporte.
Otras pruebas
- Hemograma, iones, renal/hepática, albúmina, PCR si extensa/sistémica.
- Cultivo/PCR de lesión si infección concreta en el diferencial.
- Serología ELISA (desmogleína 1/3, BP180/BP230) como apoyo y seguimiento especializado; no sustituye DIF en la evaluación inicial típica.
- En dermatitis herpetiforme, serología celíaca y estudio nutricional según especialista.
- En porfiria, porfirinas plasmáticas/urinarias según sospecha.
Qué no pedir de rutina
- Cultivo de toda ampolla clara sin signos infecciosos.
- Panel autoinmune general indiscriminado.
- Drenar toda ampolla antes de fotografiar/biopsiar.
- Provocación farmacológica si se sospecha SCAR.
Manejo en AP y guardia
Atención Primaria
- Ampolla única mecánica, estable y causa clara: proteger techo, descargar presión y vigilar infección.
- Enfermedad ampollar nueva, recurrente, generalizada o mucosa: derivación Dermatología preferente/urgente según gravedad.
- Evitar etiquetar de “impétigo” una ampolla tensa pruriginosa en un mayor sin cultivo/valoración si es extensa.
Guardia
- ABCDE, analgesia, fluidos/electrolitos según pérdidas, apósitos no adherentes y manipulación atraumática.
- Si infección invasiva: sepsis/cirugía y antimicrobiano según protocolo.
- Si SSJ/NET: seguir Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
- Si autoinmune extensa: biopsias tempranas y Dermatología; valorar ingreso por superficie, edad, comorbilidad, mucosa y capacidad de autocuidado.
Tratamiento
Cuidados locales transversales
- Preservar el techo si está íntegro y no impide función; si una ampolla grande requiere drenaje, hacerlo de forma estéril conservando techo cuando sea posible.
- Limpieza suave, emoliente/vaselina y apósito no adherente.
- Antiséptico o antibiótico solo si indicación clínica; evitar sensibilizantes tópicos rutinarios.
Enfermedad autoinmune
- El tratamiento depende de diagnóstico y gravedad; se resume en Pénfigo y penfigoide.
- Los regímenes de rituximab, prednisona o clobetasol corporal son de Dermatología, con cribado, profilaxis y monitorización; no pautas empíricas de AP.
Situaciones especiales
- Ojo/mucosa: Oftalmología urgente ante dolor, fotofobia, erosión o visión alterada; el tratamiento precoz evita cicatriz.
- Embarazo: considerar herpes gestationis/penfigoide gestacional y coordinar Obstetricia-Dermatología.
- Ancianos: penfigoide, polifarmacia, infección y toxicidad sistémica son frecuentes; valorar soporte social.
- Inmunodeprimidos: herpes diseminado e infección bacteriana invasiva pueden ser atípicos.
- Diabetes: no asumir bullosis diabeticorum sin excluir infección/isquemia.
Seguimiento
- Medir nuevas ampollas/día, cicatrización, dolor/prurito, peso y mucosas.
- Revisar resultados de histología, DIF y serología; la inmunofluorescencia negativa con alta sospecha puede requerir nueva biopsia correctamente tomada.
- Vigilar infección, efectos de corticoides/inmunosupresores y necesidad de profilaxis/vacunación especializada.
Derivación / ingreso
- Emergente: SSJ/NET, infección necrosante, sepsis, compromiso de vía aérea o ocular grave.
- Ingreso: erosión extensa, desequilibrio hídrico, dolor no controlado, mucositis significativa, fragilidad o sospecha autoinmune rápidamente progresiva.
- Preferente: ampollas tensas localizadas/recurrentes, erosión oral persistente o sospecha de porfiria, aunque estable.
Consejos al paciente
- No pinchar ni retirar techos por cuenta propia.
- Evitar adhesivos sobre piel frágil y llevar ropa holgada.
- Consultar de inmediato por fiebre, pus, dolor creciente, ampollas nuevas rápidas, ojo rojo o heridas en boca/genitales.
- Llevar lista completa de fármacos y fecha de inicio.
Referencias
- Joly P, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2020;34:1900–1913, pp. 1902–1908, DOI 10.1111/jdv.16752. PDF.
- Borradori L, et al. Updated S2K guidelines for the management of bullous pemphigoid. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36:1689–1704, pp. 1691–1698, DOI 10.1111/jdv.18220. PDF.
- Actualización-Recopilación Dermatología 2025, cap. 11, pp. 71–76 del PDF fuente. Actualizacion-Recopilacion-Dermatologia-2025
- Kreft B, et al. European S3 guideline for epidermal necrolysis. J Dtsch Dermatol Ges. 2024;22:1448–1466, pp. 1450–1456. PDF.