Definición
Oclusión trombótica de los senos venosos durales y/o venas corticales cerebrales. Causa rara de ictus (0,5-1% de todos los ictus), más frecuente en mujeres jóvenes. El seno sagital superior es el más frecuentemente afectado (60%), seguido del seno transverso (45%) y seno recto (18%).
Etiología / Factores de riesgo
Factores protrombóticos sistémicos:
- Anticonceptivos orales (factor más frecuente en mujeres en edad fértil)
- Embarazo y puerperio (3 meses postparto)
- Trombofilia: déficit de proteína C/S, factor V Leiden, mutación protrombina G20210A, anticoagulante lúpico
- Enfermedades inflamatorias: LES, síndrome antifosfolípido, enfermedad inflamatoria intestinal, Behçet
- Neoplasias + L-asparraginasa (leucemia)
- Síndrome nefrótico, policitemia, trombocitosis esencial
Factores locales:
- Infecciones regionales: otitis media, mastoiditis (seno transverso), sinusitis frontal (seno sagital), celulitis periorbitaria, meningitis
- TCE, intervención neuroquirúrgica
- Punción lumbar (hipotensión intracraneal que predispone)
- Catéter yugular interno
Idiopática: 20-25% (requiere estudio de trombofilia completo)
Clínica
La tríada clásica está presente en <30% de los pacientes:
1. Cefalea (90%):
- Presentación más frecuente
- Habitualmente progresiva, holocraneal, empeora con maniobras de Valsalva
- Puede ser thunderclap (si trombosis aguda o HSA cortical concomitante)
2. Hipertensión intracraneal (50%):
- Papiledema, diplopía por paresia del VI par (falso localizador)
- Náuseas, vómitos
3. Déficits neurológicos focales (40%):
- Déficits motores/sensitivos contralaterales al seno afectado
- Afasia (seno sagital → corteza perisilviana)
4. Epilepsia (40%):
- Frecuentemente focal con o sin generalización secundaria
- Crisis recurrentes o estado epiléptico → sospechar TVC
5. Alteración del nivel de conciencia (20%):
- Desde confusión hasta coma
Formas clínicas según localización:
- Seno sagital superior: síntomas de HIC, déficits bilaterales, paraparesia con afectación vesical
- Seno transverso/sigmoide: cefalea ipsilateral, otitis/mastoiditis como causa
- Seno cavernoso: exoftalmos, quemosis, paresia de pares craneales (III, IV, VI), fiebre si séptica
Diagnóstico
Neuroimagen
TC craneal simple:
- Signo de la cuerda (trombo hiperdento en vena cortical): sensibilidad 25%
- Signo del triángulo denso (seno sagital superior): sensibilidad 25-50%
- Infarto venoso: hipodensidad bilateral o no siguiendo territorio arterial, con componente hemorrágico frecuente (hasta 40%)
RM craneal + Venografía-RM (de elección):
- Secuencias T1, T2, FLAIR, DWI, SWI + venografía 2D/3D TOF
- Ausencia de flujo en seno afectado + señal anormal del trombo (variable según edad)
- Identifica infarto venoso, edema, hemorragia
Angio-TC craneal (venoso):
- Alternativa si RM no disponible
- Defecto de relleno en seno trombosado
- Excelente para senos principales (menos sensible para venas corticales)
Analítica
- Dímero-D elevado (>500 µg/L): sensibilidad 94%, VPN alto → si normal con baja sospecha clínica, reduce probabilidad de TVC
- Estudio de trombofilia (antes de iniciar anticoagulación cuando sea posible)
- Hemograma, coagulación, función renal y hepática, autoanticuerpos (ANA, ANCA, ACA)
LCR (punción lumbar)
- Indicada si RM no disponible o sospecha de meningitis
- Contraindicada si hay efecto masa → TAC previo obligatorio
- Hallazgos: presión elevada (>250 mmH2O), xantocromía si hemorragia, pleocitosis si meningitis asociada
Tratamiento
Anticoagulación (tratamiento fundamental)
Fase aguda:
- Heparina no fraccionada (HNF) IV en bolo + perfusión (TTPA 60-80s), o
- HBPM a dosis terapéuticas (enoxaparina 1 mg/kg/12h SC)
- Iniciar incluso si hay infarto hemorrágico (las guías apoyan anticoagulación en HIC venosa, a diferencia del ictus arterial hemorrágico)
Fase crónica (anticoagulación oral):
- 3-6 meses si causa reversible (AO, embarazo, infección)
- 6-12 meses si causa no conocida o trombofilia leve
- Indefinida si trombofilia grave (déficit proteína C/S, síndrome antifosfolípido) o recurrencia
- DOACs (dabigatrán, rivaroxabán) son alternativa válida a warfarina en fase crónica
Tratamiento de la hipertensión intracraneal
- Cabecero a 30°
- Acetazolamida 250-500 mg/12h si HIC idiopática
- Punción lumbar evacuadora si papiledema amenazante (pérdida visual)
- DVE si hidrocefalia obstructiva
Tratamiento del edema y herniación
- Manitol 20% 0,25-0,5 g/kg IV
- Hiperventilación moderada transitoria si herniación inminente
- Craniectomía descompresiva en casos refractarios con infarto venoso extenso + herniación
Tratamiento de crisis epilépticas
- Levetiracetam (preferible por perfil de interacciones)
- Duración: hasta resolución del infarto venoso (mínimo 1 año)
Tratamiento de la causa
- Antibioterapia IV si TVC séptica (origen otogénico/sinusitis): ceftriaxona + metronidazol ± vancomicina
- Suspender AO/fármacos protrombóticos
- Retirada de catéter si TVC asociada a catéter
Seguimiento / Pronóstico
Escala CVT-GS (pronóstico a 6 meses):
| Factor | Puntos |
|---|---|
| Neoplasia maligna | 2 |
| Coma (GCS <9) | 2 |
| Trombosis venosa profunda/embolia pulmonar | 1 |
| Sexo masculino | 1 |
| Cualquier hemorragia intracraneal | 1 |
CVT-GS 0-2: buen pronóstico (>90% favorable); ≥3: mal pronóstico.
- Mortalidad en fase aguda: 5-10%
- Morbilidad a largo plazo: déficits neurológicos en 10-15%; epilepsia crónica en 10%
- Recurrencia trombótica (TVC u otras): 2-4%/año → justifica anticoagulación prolongada en trombofilia