Definición
Mielopatía: condición patológica que afecta la médula espinal (ME) produciendo pérdida de función parcial o total — emergencia neurológica que precisa RM urgente.
Mielitis transversa (MT): afectación inflamatoria de la ME aguda o subaguda (4 h a 21 días), con afectación del sistema motor, sensitivo y autonómico a la altura de la inflamación medular. Incidencia: 1-8 casos/millón/año; picos a los 10-19 y 30-39 años.
Etiología
Clasificación de las mielopatías agudas
| Grupo | Etiologías principales |
|---|---|
| No inflamatorias compresivas | Absceso espinal, hematoma epidural, hernia discal masiva, tumores extradurales (metástasis, mieloma, linfoma) |
| No inflamatorias vasculares | Infarto medular (oclusión arteria espinal anterior), malformaciones vasculares espinales |
| Tumores medulares | Ependimoma, astrocitoma, meningioma, neurofibroma (extradural) |
| Metabólicas / tóxicas | Déficit de B12 (degeneración combinada subaguda), déficit de cobre, postradiación |
| Inflamatorias infecciosas | Enterovirus, VVZ (HZ), HTLV, VIH, Mycobacterium tuberculosis, Lyme, Criptococo |
| Postinfecciosas / postvacunales | VEB, CMV, VHB, VZ, SARS-CoV-2; vacunas (VHB, sarampión, rubéola, difteria) — inicio tras ≥21 días de infección |
| Desmielinizante inmune | EM, NMOSD (anti-AQP4), MOGAD, ADEM |
| Autoinmune / vasculitis | LES, enfermedad de Behçet, Síndrome de Sjögren, Sarcoidosis |
| Idiopática (MT idiopática) | Progressión 4 h-21 días + disfunción motor/sensitivo/autonómica bilateral + LCR inflamatorio o RM gadolinio + exclusión compresiva |
Clasificación topográfica (orientación etiológica)
| Síndrome | Clínica | Etiología típica |
|---|---|---|
| Síndrome completo | Parálisis + sensitivo + autonómico bilateral | Viral, traumática |
| Hemimedular (Brown-Séquard) | Paresia/parálisis + propioceptiva ipsilateral; dolor/temperatura contralateral | Compresivos, EM |
| Cordón anterior | Paresia bilateral + pérdida termoalgésica; propioceptiva conservada | Oclusión arteria espinal anterior, poliomielitis |
| Síndrome central | Termoalgésica en “chal” + debilidad piramidal | Siringomielia, NMO |
| Cordón posterior | Pérdida vibratoria y propioceptiva bilateral | Déficit B12, déficit cobre |
| Lesiones multifocales | Múltiples niveles | ADEM, carcinomatosis meníngea |
Clínica
- Dolor de espalda: indica nivel de la lesión; irradiado a hombros o MMII. Las lesiones intramedulares son indoloras
- Debilidad o plejía: tetra o para, con alteración de la marcha
- Alteraciones sensitivas: “banda transversal” marcando el nivel de la lesión; disestesias y parestesias (“hormigueo”, “pinchazos” → raíces dorsales/cordones posteriores)
- Síntomas autonómicos: retención urinaria o incontinencia, estreñimiento, disfunción sexual, anhidrosis/hiperhidrosis, inestabilidad vasomotora
- Shock espinal (fase inicial aguda): arreflexia flácida + pérdida sensitiva + parálisis vejiga/intestino → luego espasticidad
Diferenciación RM de mielitis inflamatorias inmunes
| Característica | EM | MOGAD | AQP4+ NMOSD |
|---|---|---|---|
| Lesión RM | Corta (<3 segmentos), periférica dorsal | LMLE o lineal “en H”, multifocal | LMLE, central-tumefacta, “bright spotty” |
| Gravedad nadir | Suave | Grave | Muy grave |
| LCR | BOC presentes (90%) | BOC ausentes | Neutrofilia, BOC variable |
| Anticuerpo | — | Anti-MOG | Anti-AQP4 |
Diagnóstico
Algoritmo diagnóstico urgente
- Historia clínica + exploración + Rx columna (fractura/aplastamiento)
- RM medular urgente con Gd (secuencias T2, T1, T1+Gd, STIR):
- Cortes sagitales: identificar LMLE (>3 segmentos vertebrales)
- Cortes axiales: MT completa o parcial
- Si RM no disponible: TC con contraste soluble o mielografía
- ¿Causa compresiva?
- Sí → Valoración neuroquirúrgica urgente (laminectomía descompresiva)
- No → Demostrar inflamación medular → PL
Punción lumbar — determinaciones necesarias
| Volumen LCR | Prueba |
|---|---|
| 1,5 cc | Hematíes, leucocitos, glucosa, proteínas, ADA, ácido láctico |
| 1 cc | Cultivo y Gram |
| 1,5 cc | PCR panel meningitis/encefalitis |
| 1,5 cc | Serología |
| 1-1,5 cc | Citología |
| 1,5 cc + 4 cc sangre | BOC IgG, cadenas ligeras, Índice Link |
| 1,5 cc + 4 cc sangre | Ac AQP4 y Ac AMOG |
| 1,5 cc | Ac onconeuronales y antigangliósidos |
| 1,5 cc | Panel encefalitis autoinmunes |
Si LCR no inflamatorio: valorar causas vasculares, neoplásicas, tóxicas, metabólicas o postradiación.
Anticuerpos de alto valor diagnóstico
- Anti-AQP4 (NMO/NMOSD): + en >70% NMOSD
- Anti-MOG (MOGAD): + en ADEM, NMO seronegativa, neuritis óptica
- Anticuerpos onconeuronales (anti-Yo, anti-Hu): si sospecha paraneoplásica
Tratamiento
Causas compresivas → urgencia neuroquirúrgica
- Laminectomía descompresiva
- Corticoides como coadyuvante si causa tumoral
Causas infecciosas
- Antibioterapia de amplio espectro empírica hasta resultado de cultivos/PCR
Mielopatía inflamatoria (primera línea)
- Metilprednisolona IV 30 mg/kg/día × 3-5 días (lo antes posible para minimizar secuelas)
- Inicio también en compresiones agudas (hematoma, tumor, isquemia) mientras se organiza el tratamiento definitivo
Casos resistentes a corticoides
- Plasmaféresis: 5-7 sesiones a días alternos
- Decisión conjunta con Neurología
Medidas generales
- Compromiso respiratorio o inestabilidad hemodinámica (lesiones cervicales altas o bulbares) → UCI
- Metástasis con compresión + dolor por aplastamiento → radioterapia
- Tratamiento sintomático: dolor (neuropático), espasticidad, síntomas esfinterianos
- Neurorehabilitación precoz — imprescindible para minimizar secuelas
Seguimiento / Pronóstico
- Pronóstico inversamente relacionado con el tiempo hasta diagnóstico y tratamiento
- 2/3 de los pacientes tendrán graves repercusiones a largo plazo
- Factores de buen pronóstico: EM (recuperación habitualmente buena), MOGAD (recuperación leve a buena de fuerza, aunque esfínteres afectados)
- Factores de mal pronóstico: NMOSD (pobre recuperación, déficit motor y sensitivo persistentes), MT completa, lesiones cervicales altas
- En casos recurrentes: iniciar tratamiento modificador de la enfermedad lo antes posible
- Derivación urgente a neurología con RM medular y LCR completo
Referencias
- Brote de Esclerosis Múltiple (mielitis en contexto de EM o SDA)
- Hemorragia Intracerebral (diagnóstico diferencial: hematoma epidural espinal)
- TCE Grave (mielopatía traumática — no cubierta aquí)
- Meningitis y Encefalitis (diagnóstico diferencial infeccioso)
- Metilprednisolona