Definición
Miastenia gravis (MG): enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular por anticuerpos anti-AChR (85%), anti-MuSK (5-10%) o seronegativos, que produce debilidad fluctuante que empeora con el ejercicio.
Crisis miasténica: deterioro rápido de la función muscular con compromiso respiratorio (insuficiencia respiratoria) o disfagia grave que impide la nutrición segura. Corresponde a MGFA Clase V (necesidad de intubación o sonda nasogástrica).
Clasificación MGFA
| Clase | Descripción |
|---|---|
| I | Solo ocular |
| IIa / IIb | Debilidad leve: músculo axial y bulbar, respectivamente |
| IIIa / IIIb | Debilidad moderada |
| IVa / IVb | Debilidad severa (no crisis) |
| V | Crisis miasténica: IOT o SNG |
Etiología / Factores precipitantes
Precipitantes de crisis (siempre investigar):
- Infección (más frecuente — especialmente respiratoria)
- Fármacos miastenizantes (ver tabla)
- Cirugía o procedimientos invasivos
- Estrés emocional, embarazo, puerperio
- Reducción o retirada brusca de inmunosupresores
- Calor excesivo
Fármacos que precipitan / agravan la crisis
| Grupo | Ejemplos |
|---|---|
| Aminoglucósidos | Tobramicina, gentamicina, estreptomicina |
| Fluoroquinolonas | Ciprofloxacino, levofloxacino |
| Macrólidos | Azitromicina, claritromicina |
| Bloqueantes beta | Propranolol, metoprolol |
| Magnesio IV | Sulfato de Mg (contraindicado) |
| Contraste yodado | Riesgo de empeoramiento |
| Otros | Procainamida, quinidina, cloroquina, toxina botulínica |
Clínica
Crisis miasténica vs colinérgica:
| Característica | Crisis miasténica | Crisis colinérgica |
|---|---|---|
| Causa | Exacerbación de MG | Sobredosificación de anticolinesterásicos |
| Debilidad | ↑↑↑ | ↑↑↑ |
| Secreciones | Escasas | Abundantes (SLUDGE) |
| Fasciculaciones | Ausentes | Presentes |
| Test de edrofonio | Mejora | Empeora |
| Tratamiento | IgIV / plasmaféresis | Suspender piridostigmina, atropina |
SLUDGE (crisis colinérgica): Salivación, Lagrimeo, Uresis, Defecación, GI (cólicos), Emesis.
Diagnóstico
Regla de los 20 — criterios de intubación
| Parámetro | Umbral de alarma |
|---|---|
| FVC | <20 mL/kg |
| Presión inspiratoria máxima (PIM) | ←20 cmH2O |
| Presión espiratoria máxima (PEM) | <+20 cmH2O |
Monitorización seriada cada 4-6 h durante la evolución. Preferir IOT electiva ante deterioro progresivo.
Pruebas urgentes
- Analítica: hemograma, bioquímica, hemocultivos (si sospecha infecciosa), gasometría
- Niveles de anticuerpos anti-AChR, anti-MuSK (orientación a largo plazo)
- TC torácico: descartar timoma (causa tratabe y potencialmente reversible)
- Edrofonio (test de Tensilon): 2 mg IV → si mejora = miasténica; riesgo de bradicardia grave → tener atropina lista
- PFR (espirometría): FVC, PIM, PEM seriadas
Tratamiento
Medidas generales
- Suspender o reducir piridostigmina durante la crisis (aumento de secreciones puede empeorar intubación)
- Monitorización continua
- Tratar precipitante (antibióticos si infección — evitar fluoroquinolonas y aminoglucósidos)
- No usar Mg IV en ninguna situación
- Profilaxis TVP: Enoxaparina 40 mg/24h
Inmunoterapia de rescate (primera línea)
| Tratamiento | Pauta | Inicio de acción |
|---|---|---|
| Inmunoglobulinas IV (IgIV) | 0,4 g/kg/día × 5 días (total 2 g/kg) | 3-7 días |
| Plasmaféresis | 5-6 recambios en 10-14 días | 1-3 días (más rápida) |
Plasmaféresis preferible si:
- Deterioro muy rápido o necesidad urgente de IOT inminente
- Disponibilidad inmediata en el centro
IgIV preferible si: inestabilidad hemodinámica, coagulopatía, acceso venoso difícil.
Corticosteroides — inicio diferido
- No iniciar en plena crisis → pueden empeorar la debilidad inicialmente (primeras 1-2 semanas)
- Iniciar una vez estabilizado el paciente: Prednisona 0,5-1 mg/kg/día (o equivalente IV)
- Añadir protección gástrica e inmunosupresor a largo plazo (azatioprina, micofenolato)
Ventilación mecánica
- IOT si FVC <20 mL/kg, PIM ←20, PEM <+20, SpO2 <92% o signos clínicos de fatiga
- Evitar succinilcolina (riesgo de hiperpotasemia); usar rocuronio o vecuronio con precaución (respuesta variable e impredecible)
- VM protectora, destete progresivo una vez controlada la crisis
Reintroducción de piridostigmina
- Reintroducir gradualmente 1-2 días antes de extubación programada
- Dosis habitual: 60 mg cada 4-6 h oral (reducir frecuencia si diarrea o hipersecreción)
Seguimiento / Pronóstico
- Mortalidad de la crisis miasténica: 4-8% (reducida en las últimas décadas)
- Principales causas de muerte: insuficiencia respiratoria, neumonía aspirativa, sepsis
- 85-90% de los pacientes se recuperan de la crisis
- Factor de riesgo de recurrencia: timoma, anticuerpos anti-MuSK, infección precipitante no controlada
- Timectomía: indicada en MG generalizada sin timoma en pacientes <65 años con anti-AChR (no urgente, electiva)
- Escalada inmunosupresora a largo plazo según evolución
Referencias
- Síndrome de Guillain-Barré (diagnóstico diferencial: debilidad aguda)
- Síndrome Neuroléptico Maligno (diagnóstico diferencial: rigidez + hipertermia)
- Enoxaparina
- Prednisona