Definición
Polineuropatía inflamatoria aguda autoinmune, la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en el mundo desarrollado. Desmielinización (o daño axonal) del SNP mediada por mecanismo postinfeccioso, con debilidad ascendente simétrica y arreflexia.
Etiología
Desencadenantes (2/3 de los casos):
- Infección respiratoria o gastrointestinal 2-4 semanas antes del inicio
- Campylobacter jejuni → formas axonales (AMAN), más severas
- CMV, VEB, VHS, Mycoplasma, SARS-CoV-2
- Cirugía o vacunación (poco frecuente)
Variantes del GBS
| Variante | Mecanismo | Clínica | Anticuerpo |
|---|---|---|---|
| AIDP (más frecuente en Europa) | Desmielinizante | Debilidad ascendente, arreflexia | Inespecífico |
| AMAN | Axonal motor | Similar + peor pronóstico motor | Anti-GM1, GD1a |
| AMSAN | Axonal motor + sensitivo | Rápida, fallo respiratorio precoz | Anti-GM1, GD1b |
| Miller-Fisher | Axonal | OAA: oftalmoplegia + ataxia + arreflexia | Anti-GQ1b (>95%) |
Clínica
Tétrada cardinal:
- Debilidad muscular ascendente, simétrica, flácida (días-semanas)
- Arreflexia o hiporreflexia universal
- ± Dolor neuropático (frecuente, lumbar o miembro inferior)
- ± Disfunción autonómica: taquicardia/bradicardia, labilidad de PA, retención urinaria
Signos de alarma → UCI:
- Afectación respiratoria: disnea, ortopnea, voz nasal
- Disfagia (pares craneales IX-X)
- Progresión rápida (<72 h de aparición a nadir)
- Disfunción autonómica grave
Escala MRC — valorar fuerza en 5 grupos musculares (0-5 cada uno, máximo 60):
- MRC <30 = debilidad severa
Diagnóstico
Criterios de Brighton (niveles de certeza)
| Nivel | Criterios |
|---|---|
| 1 — Definitivo | Debilidad bilateral flácida + arreflexia + LCR: ↑proteínas + ↓células + NCS: desmielinización/axonopatía |
| 2 — Probable | Debilidad + arreflexia + LCR alterado (sin NCS o NCS no realizado) |
| 3 — Posible | Debilidad + arreflexia (sin LCR ni NCS) |
| 4 — Sin evidencia | Criterios insuficientes o presentación atípica |
LCR (disociación albuminocitológica)
- Proteínas ↑ (>0,45 g/L): máximo en semana 2-4
- Células normal (<10 leucocitos/µL) — si pleocitosis >50: pensar VIH, enfermedad de Lyme, sarcoidosis
- Glucorraquia normal
Estudio electrofisiológico (NCS/EMG)
- AIDP: velocidad de conducción disminuida, bloqueos de conducción, latencias distales prolongadas
- AMAN/AMSAN: amplitud del potencial de acción disminuida (axonal)
Monitorización respiratoria — Regla de los 20
| Parámetro | Umbral de alarma | Acción |
|---|---|---|
| FVC | <20 mL/kg | Intubación electiva |
| Presión inspiratoria máxima (PIM) | ←20 cmH2O | Valorar IOT |
| Presión espiratoria máxima (PEM) | <+20 cmH2O | Valorar IOT |
Monitorización seriada cada 4-6 h mientras la enfermedad progresa.
Pruebas complementarias urgentes
- Analítica: hemograma, bioquímica, función hepática, serología (Campylobacter, CMV, VEB, VIH)
- Anticuerpos anti-gangliosidos (anti-GQ1b para Miller-Fisher)
- TC craneal: descartar HTIC si sospecha central
- PL (con TC previa)
- ECG y telemetría continua (disfunción autonómica)
Tratamiento
Medidas generales (todos los casos)
- Ingreso hospitalario siempre al diagnóstico
- Telemetría continua → riesgo de arritmias por disfunción autonómica
- Profilaxis TVP: Enoxaparina 40 mg/24h SC
- Fisioterapia precoz para prevenir contracturas
- Analgesia neuropática: Carbamazepina, gabapentina
Inmunoterapia — primera línea (equivalentes en eficacia)
| Tratamiento | Pauta | Indicación |
|---|---|---|
| Inmunoglobulinas IV (IgIV) | 0,4 g/kg/día × 5 días (total 2 g/kg) | Estándar en la mayoría de centros |
| Plasmaféresis | 5 recambios en 10-14 días | Alternativa; inicio de acción algo más rápido |
Indicaciones de inmunoterapia:
- Incapacidad para caminar 10 m sin ayuda (MRC <40)
- Progresión activa de la debilidad
- Necesidad de ventilación mecánica
Contraindicaciones relativas de plasmaféresis: inestabilidad hemodinámica, coagulopatía, acceso venoso deficiente.
NUNCA usar corticosteroides
- Corticoides solos no tienen efecto en GBS y pueden empeorar el pronóstico (estudios aleatorizados)
- No combinar IgIV + plasmaféresis (no mejora resultado)
Ventilación mecánica
- IOT si FVC <20 mL/kg, PIM ←20, PEM <+20, o SatO2 <92% en reposo
- Preferir IOT electiva antes de ventilación de urgencia
- Ventilación protectora: Vt 6-8 mL/kg, PEEP 5-8 cmH2O
Disfunción autonómica
- Monitorización FC y TA continua
- Bradicardia sintomática → atropina IV
- Crisis hipertensivas → fármacos de acción corta (labetalol, nitropusiato)
- Evitar hipovolemia (riesgo hipotensión grave)
Seguimiento / Pronóstico
- 80% de pacientes deambulan de forma independiente a los 6 meses
- Mortalidad: 3-10% (principalmente por complicaciones: neumonía, TEP, fallo cardíaco)
- Factores de mal pronóstico: edad >60 años, inicio rápido (<7 días a nadir), necesidad de VM, variante axonal (AMAN/AMSAN)
- Recaída: <5% (descartar PDIC si >3 recaídas)
- Escala de discapacidad al alta: útil para planificar rehabilitación
Referencias
- Crisis Miasténica (diagnóstico diferencial)
- Status Epiléptico (complicación: crisis en encefalitis de Bickerstaff asociada)
- Enoxaparina
- Carbamazepina