Angioedema histaminérgico y bradicinérgico

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• Primero la vía aérea. Disfonía, estridor, disfagia, sialorrea, edema lingual o progresión rápida → área de críticos, ayuda experta e intubación precoz si se prevé deterioro.
• Con habones/prurito, inicio rápido o anafilaxia → mecanismo histaminérgico probable.
• Sin habones ni prurito, evolución lenta, dolor abdominal, IECA o historia familiar → mecanismo por bradicinina probable.
• El angioedema bradicinérgico no responde a H1, corticoides ni adrenalina; aun así, si el mecanismo es incierto y hay anafilaxia o compromiso laríngeo, no retrasar la adrenalina IM ni el manejo de la vía aérea.
• Los concentrados de C1-inhibidor e icatibanto tienen indicación autorizada para crisis de angioedema hereditario; su uso en angioedema por IECA no es una indicación CIMA rutinaria.

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Reconocimiento por mecanismo

Característica	Histaminérgico	Bradicinérgico
Inicio	Minutos–pocas horas	Horas; progresa durante 12–24 h
Habones/prurito	Frecuentes	Ausentes
Localización	Cara/labios/párpados; puede coexistir anafilaxia	Cara, lengua/laringe, extremidades, genitales y pared intestinal
Dolor abdominal	Menos típico	Frecuente, puede simular abdomen agudo
Duración	Habitualmente <24–48 h	Suele remitir en 48–72 h; puede durar hasta 5 días
Desencadenantes	Alimento, fármaco, veneno, látex; a veces idiopático	IECA, traumatismo/procedimiento dental, infección, estrés, estrógenos; hereditario o adquirido
Respuesta a H1	Mejoran habones/prurito; no tratan el compromiso ABC	No
Papel de la adrenalina IM	Primera línea si hay anafilaxia o compromiso respiratorio/circulatorio; no para edema aislado estable	No actúa sobre la bradicinina, pero administrarla si el mecanismo es incierto y hay criterios de anafilaxia
Papel del corticoide	Efecto tardío e incierto; no es tratamiento rutinario de anafilaxia ni rescate de vía aérea	No

El eritema marginado del angioedema hereditario es plano y no pruriginoso; no confundirlo con urticaria.

No perder

• Anafilaxia o mecanismo incierto con compromiso respiratorio/circulatorio → adrenalina IM inmediata según Anafilaxia en Adultos.
• Un aspecto externo discreto no excluye edema laríngeo: el cambio de voz puede ser el primer signo.
• Edema laríngeo por bradicinina: el tratamiento específico no sustituye el control precoz de la vía aérea.
• Dolor abdominal intenso con ascitis/edema intestinal y episodios previos: considerar angioedema hereditario antes de cirugía innecesaria, sin dejar de descartar abdomen quirúrgico.

Anamnesis y exploración

Preguntar

• Hora de inicio y velocidad de progresión; habones, picor, dolor abdominal, vómitos, disnea, mareo o síncope.
• Medicación completa: IECA —también tras años de buena tolerancia—, ARA-II, gliptinas, inhibidores de neprilisina, AINE y estrógenos; fármacos o alimentos nuevos.
• Episodios previos, edad de comienzo, procedimientos dentales/traumatismos, embarazo y familiares con edema o muerte súbita por “asfixia”.
• Respuesta previa a antihistamínico, corticoide, adrenalina, C1-inhibidor o icatibanto.

Explorar

• Constantes, nivel de conciencia, voz, capacidad para tragar secreciones, lengua/suelo de boca/úvula; estridor, sibilancias y trabajo respiratorio.
• Piel completa para buscar habones o eritema marginado; abdomen y perfusión.
• Reevaluación seriada y documentación de progresión; no manipular de forma repetida una vía aérea inestable.

Pruebas

Durante el episodio agudo

• Angioedema periférico típico y estable: no requiere analítica urgente rutinaria.
• Si hay afectación sistémica, abdominal o de vía aérea: hemograma, bioquímica, ECG e imagen abdominal solo según clínica; no deben retrasar tratamiento.
• Si se sospecha anafilaxia, obtener triptasa seriada según protocolo después de iniciar tratamiento; una triptasa normal no excluye anafilaxia.

Estudio diferido de sospecha bradicinérgica

• Solicitar C4, concentración antigénica de C1-INH y función de C1-INH. Repetir resultados anormales para confirmar.
• Añadir C1q si inicio adulto sin historia familiar o sospecha de déficit adquirido.
• Un antecedente familiar negativo no excluye angioedema hereditario; existen mutaciones de novo y formas con C1-INH normal.
• El angioedema por IECA es clínico. Si persiste o recurre tras retirar el fármaco, reconsiderar otros mecanismos y completar estudio.

Manejo en guardia

1. Estabilización

• ABCDE, monitorización, acceso IV y aviso precoz a Anestesia/UCI/ORL si lengua, suelo de boca o laringe están afectados.
• Si anafilaxia: tratar según Anafilaxia en Adultos; en adulto, la pauta local enlazada usa adrenalina 0,5 mg IM en muslo y repetición cada 5 min si persiste.

2. Histaminérgico probable sin anafilaxia

• H1 de 2.ª generación: p. ej., cetirizina 10 mg VO cada 24 h en adulto; ajustar por función renal y reevaluar.
• Un corticoide sistémico puede considerarse solo en edema histaminérgico intenso seleccionado, pero su efecto es tardío y no resuelve una vía aérea amenazada. No mantenerlo de rutina.
• El Manual 12 de 2022 propone una combinación IV de H1 sedante y corticoide. Se conserva como discrepancia histórica, no como pauta operativa: la guía actual de anafilaxia prioriza adrenalina IM y establece que H1/corticoides no tratan el compromiso respiratorio o circulatorio.

3. Bradicinérgico probable

• IECA: suspender de forma definitiva y registrar reacción. Proteger vía aérea. La indicación de C1-INH o icatibanto en este contexto depende del protocolo hospitalario y puede ser fuera de ficha; Confirmar localmente.
• Crisis de angioedema hereditario con déficit/disfunción de C1-INH: tratar pronto con el plan individual del paciente y avisar a Alergología/Urgencias.
  • Berinert: C1-inhibidor humano 20 UI/kg IV, inyección lenta, en adulto y pediatría; ficha CIMA para crisis de AEH tipo I/II.
  • Icatibanto: adulto 30 mg SC en una inyección. Si alivio insuficiente o recidiva, puede repetirse tras 6 h y una tercera vez 6 h después; máximo 3 inyecciones/24 h. La primera administración y las dosis posteriores de la misma crisis deben seguir las condiciones de la ficha y el plan experto.
• No usar ácido tranexámico ni plasma fresco como primera opción si existe tratamiento específico; alternativas y profilaxis corresponden a especialista/protocolo de desabastecimiento.

Actualización frente al Manual 12

El Manual 2022 mostraba icatibanto solo para ≥18 años. La ficha CIMA consultada en 2026 lo autoriza para crisis de AEH por déficit de C1-INH en adultos, adolescentes y niños >2 años, con dosis pediátrica por peso. Esta nota solo reproduce la dosis adulta; en pediatría debe usarse la tabla CIMA y supervisión experta.

Observación y alta

• El Manual 12 propone observar 2–6 h tras respuesta completa y 6–24 h/ingreso si respuesta parcial, recurrencia o riesgo de vía aérea. La duración final depende de localización, progresión, tratamiento recibido, comorbilidad y acceso a ayuda.
• No dar alta a un edema lingual/laríngeo en evolución ni tras tratamiento específico sin un periodo seguro de observación.
• Entregar desencadenantes a evitar, plan escrito, signos de alarma y revisión. En AEH, comprobar que dispone de tratamiento a demanda y formación; en anafilaxia, valorar autoinyector según protocolo.

Situaciones especiales

• Embarazo/lactancia con AEH: la guía WAO/EAACI prefiere C1-INH plasmático para tratamiento a demanda; Berinert solo si está claramente indicado según CIMA. Icatibanto en embarazo solo si el beneficio justifica el riesgo —p. ej., crisis laríngea potencialmente mortal—; tras usarlo en lactancia, la ficha consultada recomienda no amamantar durante 12 h.
• Estrógenos: pueden agravar AEH; revisar anticoncepción/terapia hormonal con especialista.
• Procedimiento dental o quirúrgico en AEH: requiere plan de profilaxis de corta duración y acceso a tratamiento a demanda; no improvisar en AP.

Derivación

• Emergente: vía aérea, anafilaxia, progresión rápida o abdomen agudo.
• Alergología preferente: angioedema recurrente sin habones, sospecha de AEH/adquirido, reacción por IECA, episodio grave o necesidad de plan individual.
• Estudiar familiares de primer grado si se confirma AEH con déficit/disfunción de C1-INH.

Referencias

• Actualización Dermatología 2025 - Recopilación, cap. 2, PDF pp. 15–18.
• Manual de Diagnóstico y Terapéutica Médica, Hospital Universitario 12 de Octubre, 2022, cap. 10, pp. 144–147.
• WAO/EAACI — guía internacional de angioedema hereditario, revisión 2021 publicada en 2022.
• EAACI — guía de anafilaxia 2021, publicada en 2022.
• Resuscitation Council UK — anafilaxia: papel de antihistamínicos y corticoides.
• CIMA — Berinert 500/1500 UI.
• CIMA — icatibanto 30 mg, ficha técnica consultada.