Anemia Hemolítica – Abordaje
Fuente: UpToDate – Diagnostic approach to anemia in adults (Means & Brodsky, Nov 2025).
Concepto clave: Destrucción acelerada de eritrocitos (vida media normal: 120 días → < 120 días en hemólisis). La clave diagnóstica es: ↓ Hb + ↑ reticulocitos + marcadores de hemólisis en ausencia de sangrado activo. El frotis de sangre periférica orienta hacia la causa.
🔴 Signos de Alarma — Emergencias Hematológicas
Esquistocitos en frotis → microangiopatía trombótica (TTP, HUS, DIC, DITMA) → ingreso urgente , plasmaféresis en TTP.Hemólisis + trombocitopenia severa → TTP, SHU, DIC → emergencia.Hemólisis + pancitopenia → HLH/síndrome hemofagocítico → ver Pancitopenia .Crisis hemolítica grave (Hb <6-7 g/dL, anemia sintomática) → transfusión urgente; en AIHA usar concentrado de hematíes menos incompatibles.Hemoglobinuria, insuficiencia renal aguda → hemólisis intravascular masiva (favismo, crisis drepanocítica, TTP, HPN).
🧬 Confirmación de Hemólisis
Laboratorio de hemólisis
Marcadores de hemólisis (solicitarlos si reticulocitos altos sin sangrado)
LDH ↑ (liberada de RBCs destruidos)Bilirrubina indirecta ↑ (metabolismo del hemo)Haptoglobina ↓ (consume la Hb libre circulante; el más específico)Combinación LDH normal + haptoglobina normal → 92% sensibilidad para descartar hemólisis aguda
Combinación LDH↑ + haptoglobina↓ → 90% específica para hemólisis aguda
Característica Intravascular Extravascular Haptoglobina ↓↓↓ (muy baja) ↓ (menos marcada) LDH ↑↑↑ ↑ Hemoglobinuria + (orina oscura) – Hemosiderinuria + (crónica) – Bilirrubina indirecta ↑ ↑↑ Causas típicas TTP, HPN, transfusión incompatible, favismo AIHA, esferocitosis, hiperesplenismo
📋 Clasificación Etiológica
Hereditarias no inmunes
Tipo Causas principales Clave diagnóstica Hemoglobinopatías Anemia falciforme (HbSS), talasemias, HbC, HbE Electroforesis de Hb; frotis con drepanocitos o células diana Enzimopatías G6PD (favismo; fármacos oxidantes), piruvato kinasa (PK), GPI G6PD: episódica ligada a desencadenante; cuerpos de Heinz en frotis Defectos de membrana Esferocitosis hereditaria (EH), eliptocitosis (EHe), estomatocitosis Esferocitosis en frotis; EMA binding test; osmotic fragility
Adquiridas no inmunes
Causa Ejemplos Microangiopatías (TMA) TTP, SHU, DIC, DITMA (quinina, gemcitabina, tacrolimus) → esquistocitos Infecciones Malaria (parasitemia en frotis), babesiosis, clostridios, bartonella Fármacos Dapsona, ribavirina, nitrofurantoína (estrés oxidativo) Mecánica Prótesis valvular, AV malformations, “footstrike hemolysis” Quemaduras graves Hiperesplenismo Hepatopatía con esplenomegalia; pancitopenia moderada Veneno (serpientes, arañas)
Adquiridas inmunes
Causa Clave diagnóstica AIHA caliente (IgG; 37ºC)Coombs directo + IgG; tratar con glucocorticoides Enfermedad por aglutininas frías (IgM; <37ºC)Coombs directo + C3; aglutinación en frío; asociada a Mycoplasma, EBV, linfoma Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) Coombs negativo; citopenias; trombosis venosas; citometría de flujo (↓CD55/CD59) Anemia hemolítica por fármacos Historia de medicación (penicilina, cefalosporinas, NSAIDs, etc.) Reacción transfusional hemolítica Post-transfusional; Coombs directo +
🔬 Diagnóstico Paso a Paso
Confirmar hemólisis: LDH, bilirrubina indirecta, haptoglobina.Frotis de sangre periférica → morfología eritrocitaria orienta causa.Test de Coombs directo (DAT):
Positivo → hemólisis inmune → AIHA o fármaco o post-transfusional.Negativo → hemólisis no inmune → hereditaria vs adquirida no inmune.
Esquistocitos → TMA → extensión urgente + plaquetas + coagulación.Si hereditaria → electroforesis de Hb, G6PD, fragilidad osmótica, EMA test.
Si adquirida no inmune → historia clínica (fármacos, infecciones, dispositivos mecánicos).
HPN → citometría de flujo (GPI-anchored proteins: CD55, CD59) si Coombs negativo + citopenias + trombosis.
Morfología eritrocitaria en frotis → causa
Morfología Causa probable Esquistocitos (fragmentos) TMA (TTP, HUS, DIC), prótesis valvular Esferocitos Esferocitosis hereditaria, AIHA caliente Células en diana Talasemia, hepatopatía, HbC Drepanocitos Anemia falciforme Células mordidas/cuerpos de Heinz G6PD (estrés oxidativo) Acantocitos Abetalipoproteinemia, hepatopatía grave Eliptocitos Eliptocitosis hereditaria
💊 Tratamiento
Causa Tratamiento AIHA caliente Prednisona 1 mg/kg/día; refractaria: rituximab, esplenectomía, ciclosporina Enfermedad por aglutininas frías Evitar frío; rituximab ± bendamustina en casos graves; glucocorticoides poco eficaces TTP Plasmaféresis urgente + glucocorticoides ± caplacizumab; NO transfundir plaquetas HPN Eculizumab/ravulizumab (anti-C5); anticoagulación G6PD Retirar desencadenante; soporte; transfusión si grave Esferocitosis hereditaria Esplenectomía si hemólisis significativa (con vacunación previa) Hemólisis por fármaco Retirar el fármaco Crisis hemolítica severa Transfusión; en AIHA: concentrados “menos incompatibles” + corticoides
🔗 Enlaces / Bibliografía