Definición
Síndrome Desmielinizante Aislado (SDA): primer episodio clínico de signos y síntomas sugestivos de un proceso inflamatorio y desmielinizante en el SNC, con topografía concreta, que dura ≥24 horas y no se acompaña de fiebre ni procesos infecciosos o encefalopatía. Puede representar el debut de una esclerosis múltiple (EM) o neuromielitis óptica (NMO).
Brote de EM: episodio clínico con síntomas y hallazgos objetivos típicos de la EM, de ≥24 h de duración, en ausencia de fiebre o infección, que representa un nuevo episodio o empeoramiento de síntoma residual (ΔEDSS ≥1 punto durante ≥24 h).
Pseudobrote: empeoramiento de síntomas neurológicos preexistentes por factores sistémicos (infección, estrés, aumento de temperatura). No requiere corticoides — tratar la causa desencadenante.
Etiología
Diagnóstico diferencial del SDA (Tabla 1)
| Categoría | Entidades principales |
|---|---|
| Otras desmielinizantes | NMO, ADEM, neuritis óptica idiopática |
| Infecciosas | Enfermedad de Lyme, VIH, sífilis |
| Autoinmunes | LES, enfermedad de Behçet, Sjogren |
| Metabólicas | Déficit de vitamina B12, déficit de cobre |
| Inflamatorias | Sarcoidosis, CLIPPERS |
| Anatómicas | Lesiones compresivas, fístula de LCR |
| Neoplásicas | Glioma, linfoma |
| Genéticas | Leucodistrofias, CADASIL |
| Vasculares | Vasculitis del SNC, enfermedad de pequeño vaso |
Clínica
Manifestaciones típicas del SDA (por frecuencia)
- Trastorno sensitivo (~30%): parestesias/disestesias en distribución no dermatomérica
- Neuritis óptica unilateral (~25%): dolor ocular con los movimientos, visión borrosa, escotoma central, alteración de la percepción del color, defecto pupilar aferente relativo (DPAR)
- Debilidad en una o dos extremidades (~20%)
- Diplopía (~15%): oftalmoplegia internuclear bilateral
- Vértigo (~5%)
Signos típicos vs atípicos del SDA
| Topografía | Típico (benigno) | Atípico (alarma) |
|---|---|---|
| Fosa posterior | OIN bilateral, diplopía horizontal, parálisis VI, disartria paroxística, ataxia | Distribución vascular, parálisis III craneal |
| Nervio óptico | Neuritis óptica unilateral, DPAR, dolor ocular | Neuritis bilateral, hemorragias retinianas, neuroretinitis |
| Médula espinal | Mielitis transversa incompleta, signo de Lhermitte | Mielitis transversa completa, síndrome de Brown-Séquard |
| Corteza cerebral | Hemiparesia, síntomas hemisensitivos | Encefalopatía, convulsiones, ceguera cortical |
Diagnóstico
Criterios McDonald 2017 (diagnóstico de EM)
- Diseminación en espacio: ≥1 lesión T2 en ≥2 de 4 regiones (periventricular, cortical/yuxtacortical, infratentorial, médula espinal)
- Diseminación en tiempo: nueva lesión T2 o lesión captante en Gd en RM de seguimiento, o presencia simultánea de lesiones captantes y no captantes
Pruebas urgentes en urgencias
- RM encéfalo con Gd (secuencias T1, T2, FLAIR, T1+Gd)
- RM médula espinal si clínica medular (T2, STIR, T1+Gd)
- Punción lumbar: bandas oligoclonales IgG en LCR > suero (positivas en >90% EM), índice IgG
- Serologías (VEB, CMV, VVZ, VIH, sífilis, Borrelia) según sospecha
- Anticuerpos AQP4 y MOG (para diferenciar NMOSD y MOGAD): resultado puede tardarse días
Valoración clínica ante sospecha de brote
| Parámetro | Qué registrar |
|---|---|
| Fecha de inicio | Primer síntoma |
| Topografía | Sistema funcional afectado |
| Escala EDSS | Puntuación pre-brote y actual |
| Seguimiento | Telefónico o presencial a las 2 semanas |
| A los 6 meses | SDMT, 9HPT, T25FW |
Tratamiento
Algoritmo del brote
Paso 1 — ¿Es un brote o pseudobrote? Ante infección, estrés o aumento de temperatura: tratar la causa → revaluación en 2 semanas.
Paso 2 — Gravedad del brote (ΔEDSS):
| ΔEDSS | Conducta |
|---|---|
| <1 punto | No tratar con corticoides |
| ≥1 punto | Metilprednisolona (MP) oral o IV |
| ≥3 puntos | MP + valorar plasmaféresis si síntomas persistentes |
Metilprednisolona — pauta estándar (primera línea)
| Vía | Pauta |
|---|---|
| Oral | 500 mg/día × 5 días o 1000 mg/día × 3 días |
| IV | 1000 mg/día × 3 días |
- No hay evidencia de pauta descendente de prednisona oral tras MP
- La vía oral es equivalente en eficacia; preferir IV si: tolerancia oral deficiente, hospitalización necesaria, brote grave
- La MP acorta la duración del brote pero no modifica el pronóstico a largo plazo
Efectos adversos de los corticoides (informar al paciente)
Frecuentes: sabor metálico, ansiedad, insomnio, aumento del apetito, edemas, calambres, molestias GI, eritema facial, acné, palpitaciones. Graves: psicosis, episodios maníacos, infecciones (urinaria, sepsis, herpes). Vacunas: evitar vacunas con virus vivos/atenuados 8 semanas antes o después de los corticoides.
Respuesta inadecuada a MP (ΔEDSS ≥3 persistente)
- Plasmaféresis: 5-6 sesiones a días alternos (mecanismo: elimina factores humorales patogénicos)
- Si la plasmaféresis falla: rituximab, natalizumab o ciclofosfamida (decisión de neurología de EM)
Medidas durante el brote
- Tratar factores precipitantes (especialmente ITU en pacientes con vejiga neurógena)
- Recomendaciones dietéticas durante corticoides: reducir azúcar, bebidas azucaradas; dieta baja en sal; rica en potasio (plátano, naranja)
Seguimiento / Pronóstico
- Los síntomas paroxísticos de <24 h (dolor, parestesias, fatiga) no son brotes: no requieren corticoides
- La EM tiene un curso variable: brotes-remisiones (EMRR, 85%) o progresivo (EMSP, EMPP)
- Los brotes pueden recuperarse completamente o dejar secuelas
- El tratamiento modificador de la enfermedad (TME) se decide en consulta de EM; no es urgente
- Tras el primer episodio: derivación urgente/preferente a neurología para confirmar diagnóstico y plantear TME
Referencias
- Mielopatías Agudas (mielitis transversa como presentación)
- Meningitis y Encefalitis (diagnóstico diferencial: ADEM, encefalitis autoinmune)
- Trombosis Venosa Cerebral (diagnóstico diferencial: síntomas cerebrales agudos)
- Metilprednisolona