Vasculitis - 2. Pequeño Vaso (Asociadas a ANCA)
Basado en: Manual 12 Octubre 2022, cap. 93, apartado 1.3 (Vasculitis ANCA)
Guías pendientes de contrastar
- EULAR/ERA 2022 ANCA-associated vasculitis (Hellmich et al. Ann Rheum Dis 2022;82:30-47) — recomendaciones actualizadas de inducción (RTX vs CFM), mantenimiento, rol de avacopan y criterios de recambio plasmático post-PEXIVAS. No contrastada literalmente en el fact-check 2026-04-21 (WebFetch denegado).
Nomenclatura actual (Chapel Hill 2012): GPA (antigua Wegener), GEPA (antigua Churg-Strauss) y PAM (poliangitis microscópica) — los epónimos se mantienen sólo como referencia histórica.
Las vasculitis de vaso minúsculo (capilares, vénulas y arteriolas pre-capilares) se centran característicamente en los territorios más ricamente vascularizados del cuerpo: los alvéolos pulmonares y los glomérulos renales. Sus variantes más destructivas están estrechamente mediadas por la actividad directa celular destructiva de los temidos Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA). Son entidades mortales sistémicas no supurativas necrosis-fibróticas.
🔬 1. Espectro y Fenotipos de Vasculitis ANCA
La clasificación se articula entorno a la existencia de inflamación granulomatosa destructiva y al tipo predominante de eosinofilia y asma del paciente.
A. Granulomatosis con Poliangeitis (GPA - Antigua Wegener)
Es la variante necrotizante por excelencia, marcada en sangre por positividad firme a c-ANCA (anti-PR3).
- Afectación ORL (Muy típica, orientativa diagnóstica total): Rinitis costrosa persistente incesante y hemorrágica, sinusitis maxilar muy destructiva destructiva ósea perforando los senos y derivando en “Nariz en silla de montar”.
- Afectación Pulmonar Macroscópica Nódulos: Nódulos infiltrativos pulmonares gigantes redondeados de aspecto atípico múltiples y diseminados que se sufren y originan terribles grandes cavitaciones supurativas neumónico-like que sangran (hemoptisis intermitente severa destructiva de bases).
- Afectación Renal Feroz Nefrítica: Glomerulonefritis pauciinmunitaria activa “rápidamente progresiva” letúrgica micro-semilunática glomerular. Falla funcional fulminante diurética en dos semanas críticas de no frenarse con pulso corticoesteroide.
B. Poliangeitis Microscópica (PAM)
Es la vasculitis ANCA más frecuente en nuestro medio (España) (Manual 12 Oct cap. 93 p. 1413). Marcada clásicamente por títulos en serología a p-ANCA (anti-MPO, 85-90%).
- Sin granulomas de cavitación orl ni nódulos evidentes macro pulmonares destructivos de tabique nasal. Su afectación es más microscópica letal vascularizada y menos masa o tumoración histológica fibrosa y silente isquémica. Capilaritis alveolar micro de base y Glomerulonefritis micro-focal fulminante paralela agresiva sistémica paralela base (El famoso síndrome letal oculto del “Pulmón-Riñón”).
C. Granulomatosis Eosinofílica con Poliangeitis (GEPA - Antigua Churg-Strauss)
La vasculitis alérgeno-mediada. Suele ser serológicamente mixta a menudo negativa u opcionalmente solo p-ANCA positiva aislada en la base histológica renal vascular reactiva.
- La tríada clínica imperativa: Paciente adulto diagnosticado de base de un Asma Severo e Incontrolable tórpido crónico, con Rinosinusitis Polipoidea Nasal Masiva inoperable recurrente grave, y en cuyo hemograma ordinario del triaje se encuentra una Eosinofilia Sanguínea abrumadora brutal periférica (> 1.500 mm3 eosinófilos o infiltrado neumónico total migratorio eosinofílico al microscopio en tejido biópsico respiratorio purgado cutáneo histológico o neurológico isquémico por eosinofilotoxicidad tisular multiorgánica neuropática múltiple pervasiva en su seno biológico del nervio sural isquémico o de tracto).
🚨 2. Presentación Clínica Urgente Crítica: Síndrome Pulmón-Riñón
Es la bandera roja máxima y combinación anatómica del colapso del lecho alveolar minúsculo y colapso de ovillo micro-glomerular isquémico simultáneo vascular puramente orgánico:
- Hemorragia Alveolar Difusa (Pulmón): Rotura inflamatorio-capilar de capilares respiratorios finísimos basales con inundamiento de un charco intralveolar global sanguíneo masivo agudo bilateral “en alas de mariposa”. El paciente acude intubable tosiendo sangre con Anemia subita caída por Shock hemorrágico intratorácico ahogado.
- Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva (GNRP): Semilunas agresivas de invasión y trombosis colapsadora capilar asfixiante terminal del filtraje. Se evidencia fuertemente sedimento celular en orina repleto de eritrocitos dismórficos y cilindros eritrocitarios tubulares puros de rotura. La creatina sube empinadamente sin freno horas.
(Aviso: Este síndrome fatal tórpido de URGENCIAS UCI MASIVA también debe englobar rápidamente el despistaje paralelo del Síndrome de Goodpasture / Anticuerpos Anti-MBG, mimic primo y mortal diferencial directo. Nota PEXIVAS: el recambio plasmático NO ha demostrado mejoría en supervivencia global ni en función renal en el ensayo multicéntrico PEXIVAS; se sigue considerando en casos graves — IRA con Cr >5,7 mg/dL o hemorragia alveolar — (Manual 12 Oct cap. 93 p. 1414).)
🛡️ 3. Estrategia y Algoritmo Terapéutico
Sin la intervención farmacológica empírica rápida y poderosa de toxicidad controlada paralela paralizadora pesada masiva de freno inmunosupresorio agudo la mortalidad natural roza el 90-100% de los afectados nefríticos fulminantes progresivos diagnosticados tardíos no cubiertos a base corticoesteroidea precoz en los hospitales basales del pasado de los pasillos puramente sintómatizados a ciego pulso base asintomático final sistémico base de diálisis por fracaso inactivo paralizador paralizador del sistema.
Fase 1: Inducción a la Remisión
(Manual 12 Oct cap. 93 fig. 2 p. 1415). El algoritmo distingue dos escenarios:
ENFERMEDAD LOCALIZADA (sin afectación de órganos vitales)
- Prednisona 1 mg/kg/día v.o. + Metotrexato 20-25 mg/semana (oral o subcutáneo).
- Alternativa: Micofenolato de mofetilo 2-3 g/día v.o.
ENFERMEDAD GENERALIZADA (afectación de órganos vitales: GNRP, hemorragia alveolar, neuropatía motora…)
- Bolos de Metilprednisolona 250 mg–1 g i.v. × 3 días seguido de prednisona 1 mg/kg/día v.o. (descenso progresivo).
- + Rituximab (anti-CD20): 375 mg/m²/semana × 4 sem O 2 dosis de 1 g separadas 2 semanas.
- O Ciclofosfamida i.v.: 15 mg/kg cada 2 semanas (esquema CYCLOPS / Eurolupus reumatológico).
- Considerar recambio plasmático si Cr >5,7 mg/dL o hemorragia alveolar (ver nota PEXIVAS más arriba).
Fase 2: Mantenimiento (mínimo 24 meses)
(Manual 12 Oct cap. 93 fig. 2 p. 1415). Una vez alcanzada la remisión:
- Rituximab 500 mg i.v. cada 6 meses (pauta biológica semestral anti-CD20). O
- Azatioprina 2,5 mg/kg/día v.o. (alternativa convencional).
- + Prednisona ≤ 5 mg/día v.o. como corticoterapia residual mínima.
- Duración mínima: 24 meses desde remisión estable.
- GEPA con FFS = 0 (sin afectación de órganos vitales): prednisona en monoterapia puede ser suficiente.