Lupus (LES) - 1. Diagnóstico y Clínica
Basado en: Manual 12 de Octubre (Capítulo 92)
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es la enfermedad autoinmune sistémica por antonomasia. Se caracteriza por una producción desmesurada de autoanticuerpos, formación de inmunocomplejos (IC) y su depósito en múltiples órganos y tejidos que originan inflamación y daño recurrente.
- Epidemiología: Afecta clásicamente a mujeres jóvenes (ratio mujer:hombre de 9:1 durante la edad fértil), con mayor severidad en raza no caucásica.
🔎 1. Dominios Clínicos Principales
1. Sistema Musculoesquelético (90% - Lo más frecuente)
- Artralgias y Artritis: Forma clásica “No erosiva” (a diferencia de la AR). Puede haber poliartritis migratoria o Artropatía de Jaccoud (subluxaciones reductibles por laxitud ligamentosa, no por destrucción ósea).
2. Piel y Mucosas (80% - Alta especificidad)
- Lupus Agudo: Eritema Malar (Erupción “en alas de mariposa” que respeta los surcos nasogenianos, empeora con el sol). Rash generalizado fotosensible. Úlceras orales/palatinas indoloras. Alopecia no cicatricial durante los brotes.
- Lupus Subagudo: Lesiones anulares, policíclicas o psoriasiformes, fuertemente asociadas a anticuerpos Anti-Ro (SSA). Curan sin cicatriz.
- Lupus Crónico (Discoide): Placas eritematosas circulares con escama adherente que curan dejando atrofia profunda y cicatriz severa. La mayoría no progresan a Lupus Sistémico.
3. Afectación Renal (50% - Define el Pronóstico vital)
- Nefritis Lúpica: Aparición en un análisis rutinario de proteinuria (> 500 mg/24h), microhematuria o sedimento activo. Es silenciosa hasta fases avanzadas. (Ver: Lupus (LES) - 2. Tratamiento y Nefritis).
4. Manifestaciones Pleuropericárdicas (Serositis)
- Pleuritis y Pericarditis: Son la manifestación cardiopulmonar más frecuente. Producen derrame exudativo. El paciente debuta con dolor torácico pleurítico y roce auscultatorio.
5. Manifestaciones Hematológicas (Muy frecuentes)
- Anemia Trastorno Crónico (la más habitual).
- Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI): Test de Coombs Directo Positivo (anticuerpos IgG/C3 contra el hematíe).
- Leucopenia / Linfopenia: Marcador clásico (“Criterio de actividad” si baja de 1.000).
- Trombocitopenia Inmune (PTI secundaria).
6. Sistema Nervioso y Neuropsiquiátrico (Lupus NPSLE)
- Desde cefalea lúpica inespecífica o disfunción cognitiva leve, hasta crisis comiciales generalizadas (epilepsia), psicosis franca o mielitis transversa e ictus (muchas veces cruzado con un Síndrome Antifosfolípido secundario).
🧪 2. Inmunología y Autoanticuerpos Estelares
Para diagnosticar LES, el sistema inmunitario debe dejar su rastro en la sangre.
| Autoanticuerpo | Implicación Diagnóstica / Pronóstica |
|---|---|
| ANA (Antinucleares) | > 95% de sensibilidad. Son el criterio de entrada por excelencia. Si los ANA son negativos, buscar otro diagnóstico. |
| Anti-dsDNA | Altamente Específicos (~95%). Sirven para Monitorizar. Sus títulos reflejan fielmente la actividad total del Lupus (suben antes de un brote, asociados a la terrible Nefritis Lúpica). |
| Anti-Sm (Smith) | Los más específicos (> 98%). Pero solo presentes en un 30% de pacientes. Su nivel NO se correlaciona con la enfermedad activa. |
| Anti-Ro / Anti-La | Asociado a Lupus Cutáneo Subagudo, bloqueo cardíaco completo fetal (Lupus Neonatal) y Sjögren secundario. |
| Anticuerpos Antifosfolípidos | (Anticardiolipina, Anti-Beta2GPI, Anticoagulante lúpico). Otorgan enorme riesgo de trombosis e infartos jóvenes (1/3 de los LES los tienen). |
| Complemento (C3 y C4) | Se consumen (bajan). Es una enfermedad de Inmunocomplejos. En un brote grave de actividad lúpica, verás los Anti-DNA disparados y el Complemento por los suelos. |
📋 3. Criterios Clasificatorios EULAR/ACR 2019
(No son estrictamente “Diagnósticos” para la clínica diaria, pero son la referencia mundial para orientar al médico).
Criterio de Entrada Obligatorio: 👉 ANA 1:80 en células HEp-2. (Si no se cumple, ¡NO clasificar como LES!).
Criterios Clínicos y Sistémicos Ponderados: Si cumple el criterio de entrada ANA, se suman puntos de los diferentes dominios, requiriendo 10 puntos totales (y al menos 1 clínico) para etiquetarlo de LES. (La Nefritis Lúpica demostrada por Biopsia clase III/IV pesa por sí sola 10 puntos = LES directo).