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Lupus (LES) - 1. Diagnóstico y Clínica

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Lupus (LES) - 1. Diagnóstico y Clínica

Basado en: Manual 12 de Octubre (Capítulo 92)

Guías pendientes de contrastar

  • EULAR 2019 LES update (Fanouriakis et al. Ann Rheum Dis 2019;78:736-745) — versión completa. El Manual 12 Oct 2022 ya extracta recomendaciones clave pero los criterios clasificatorios EULAR/ACR 2019 (umbral ANA ≥1/80, ponderación por dominios) no se han verificado contra el texto original (WebFetch denegado).

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es la enfermedad autoinmune sistémica por antonomasia. Se caracteriza por una producción desmesurada de autoanticuerpos, formación de inmunocomplejos (IC) y su depósito en múltiples órganos y tejidos que originan inflamación y daño recurrente.

  • Epidemiología: Afecta clásicamente a mujeres jóvenes (ratio mujer:hombre de 9:1 durante la edad fértil), con mayor severidad en raza no caucásica.

🔎 1. Dominios Clínicos Principales

1. Sistema Musculoesquelético (90% - Lo más frecuente)

  • Artralgias y Artritis: Forma clásica “No erosiva” (a diferencia de la AR). Puede haber poliartritis migratoria o Artropatía de Jaccoud (subluxaciones reductibles por laxitud ligamentosa, no por destrucción ósea).

2. Piel y Mucosas (80% - Alta especificidad)

  • Lupus Agudo: Eritema Malar (Erupción “en alas de mariposa” que respeta los surcos nasogenianos, empeora con el sol). Rash generalizado fotosensible. Úlceras orales/palatinas indoloras. Alopecia no cicatricial durante los brotes.
  • Lupus Subagudo: Lesiones anulares, policíclicas o psoriasiformes, fuertemente asociadas a anticuerpos Anti-Ro (SSA). Curan sin cicatriz.
  • Lupus Crónico (Discoide): Placas eritematosas circulares con escama adherente que curan dejando atrofia profunda y cicatriz severa. La mayoría no progresan a Lupus Sistémico.

3. Afectación Renal (50% - Define el Pronóstico vital)

  • Nefritis Lúpica: Aparición en un análisis rutinario de proteinuria (> 500 mg/24h), microhematuria o sedimento activo. Es silenciosa hasta fases avanzadas. (Ver: Lupus (LES) - 2. Tratamiento y Nefritis).

4. Manifestaciones Pleuropericárdicas (Serositis)

  • Pleuritis y Pericarditis: Son la manifestación cardiopulmonar más frecuente. Producen derrame exudativo. El paciente debuta con dolor torácico pleurítico y roce auscultatorio.

5. Manifestaciones Hematológicas (Muy frecuentes)

  • Anemia Trastorno Crónico (la más habitual).
  • Anemia Hemolítica Autoinmune (AHAI): Test de Coombs Directo Positivo (anticuerpos IgG/C3 contra el hematíe).
  • Leucopenia / Linfopenia: Marcador clásico (“Criterio de actividad” si baja de 1.000).
  • Trombocitopenia Inmune (PTI secundaria).

6. Sistema Nervioso y Neuropsiquiátrico (Lupus NPSLE)

  • Desde cefalea lúpica inespecífica o disfunción cognitiva leve, hasta crisis comiciales generalizadas (epilepsia), psicosis franca o mielitis transversa e ictus (muchas veces cruzado con un Síndrome Antifosfolípido secundario).

🧪 2. Inmunología y Autoanticuerpos Estelares

Para diagnosticar LES, el sistema inmunitario debe dejar su rastro en la sangre.

AutoanticuerpoImplicación Diagnóstica / Pronóstica
ANA (Antinucleares)> 95% de sensibilidad. Son el criterio de entrada por excelencia. Si los ANA son negativos, buscar otro diagnóstico.
Anti-dsDNAAltamente Específicos (~95%). Sirven para Monitorizar. Sus títulos reflejan fielmente la actividad total del Lupus (suben antes de un brote, asociados a la terrible Nefritis Lúpica).
Anti-Sm (Smith)Especificidad cercana al 100% (Manual cap. 90 tabla 3 p. 1370), pero baja sensibilidad (~30%). Su nivel NO se correlaciona con la enfermedad activa.
Anti-Ro / Anti-LaAsociado a Lupus Cutáneo Subagudo, bloqueo cardíaco completo fetal (Lupus Neonatal) y Sjögren secundario.
Anticuerpos Antifosfolípidos(Anticardiolipina, Anti-Beta2GPI, Anticoagulante lúpico). Otorgan enorme riesgo de trombosis e infartos jóvenes (1/3 de los LES los tienen).
Complemento (C3 y C4)Se consumen (bajan). Es una enfermedad de Inmunocomplejos. En un brote grave de actividad lúpica, verás los Anti-DNA disparados y el Complemento por los suelos.

📋 3. Criterios Clasificatorios EULAR/ACR 2019

(No son estrictamente “Diagnósticos” para la clínica diaria, pero son la referencia mundial para orientar al médico).

Criterio de Entrada Obligatorio: 👉 ANA 1:80 en células HEp-2. (Si no se cumple, ¡NO clasificar como LES!).

Ojo: el umbral para la clasificación EULAR/ACR 2019 es ≥ 1/80 (NO ≥ 1/160, que es el corte de positividad clínica habitual del Manual cap. 90 p. 1369).

Criterios Clínicos y Sistémicos Ponderados: Si cumple el criterio de entrada ANA, se suman puntos de los diferentes dominios, requiriendo 10 puntos totales (y al menos 1 clínico) para etiquetarlo de LES. (Biopsia renal con Nefritis Lúpica clases II o V = 8 puntos; clases III o IV = 10 puntos → LES directo. Manual cap. 92 fig. 1 p. 1392).

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