Cardiopatías Congénitas del Adulto
Nota básica — pendiente de ampliación con ESC 2020 ACHD
El Manual del 12 de Octubre no dedica un capítulo específico a las cardiopatías congénitas del adulto. Esta nota recoge las menciones relevantes de los Cap. 18 (Miocardiopatías y Valvulopatías) y Cap. 21 (Hipertensión Pulmonar). Pendiente ampliar contra ESC 2020 ACHD Guidelines (CIA, CIV, ductus, coartación, Fallot reparado, etc.) — auditoría 2026-04-20 la marca como provisional.
Fuente: Manual 12 de Octubre, Cap. 18 (pp. 267-290) y Cap. 21 (pp. 318-331).
Valvulopatía Pulmonar Congénita
Estenosis pulmonar
- Generalmente congénita y precisa corrección quirúrgica en la infancia
- Otras causas menos frecuentes: enfermedad reumática, síndrome carcinoide
- Relacionada con la tetralogía de Fallot (estenosis pulmonar como componente)
Insuficiencia pulmonar
- Defecto de coaptación de la válvula pulmonar, suele ser secundario o funcional por dilatación del anillo en pacientes con Hipertensión Pulmonar
- Causas menos frecuentes: endocarditis infecciosa, secuela del tratamiento de la estenosis pulmonar (tetralogía de Fallot)
Clínica: sobrecarga de volumen y dilatación del VD, que puede ser asintomática o causar IC derecha. Soplo diastólico en foco pulmonar, que aumenta con la inspiración (soplo de Graham-Steel en pacientes con HP).
Diagnóstico: ecocardiografía y RM cardíaca para valorar dilatación, hipertrofia y disfunción del VD, dilatación de la arteria pulmonar y signos de HP.
Tratamiento: el de la IC y corrección de la patología de base. Vigilar complicaciones mediante angio-TC en caso de aneurisma de la arteria pulmonar.
Hipertensión Pulmonar Asociada a Cardiopatías Congénitas
(Fuente: Cap. 21, sección 8.1)
Grupo heterogéneo en el que la HP se produce por shunt izquierda-derecha e hiperaflujo con daño endotelial sobre el lecho pulmonar.
- El tratamiento más eficaz es el cierre del shunt cuando sea posible, tras valoración en un centro de referencia para cardiopatías congénitas e HP
- Los pacientes con defectos congénitos que desarrollan HP posreparación son el grupo de peor pronóstico dentro de las cardiopatías congénitas
Síndrome de Eisenmenger
Definición
Situación final de shunts grandes sistemicopulmonares con aumento progresivo de las RVP, inversión del shunt, cianosis y desaturación.
- Tratamiento con vasodilatadores pulmonares de forma similar a la HAP
- Se deben evitar los vasodilatadores sistémicos
- El aporte de oxígeno no corrige la hipoxemia
- Destacar el grupo de pacientes con defectos congénitos no cerrados que desarrollan HP posreparación → peor pronóstico
Indicaciones de derivación a centro de referencia
- Defectos congénitos no cerrados y HP posreparación
- Sospecha de HP grupo 5 con datos ecocardiográficos sugerentes
- Embarazo en paciente con HP y cardiopatía congénita
- Cirugía de alto riesgo no cardíaca
Clasificación de la HP según cardiopatías congénitas (Cap. 21)
Las cardiopatías congénitas aparecen en dos grupos de la clasificación de Niza (2018):
| Grupo | Contexto |
|---|---|
| Grupo 1 (HAP) | HAP asociada a cardiopatías congénitas (punto 1.4) — shunts con hiperaflujo |
| Grupo 5 | Cardiopatías congénitas complejas (punto 5.4) — mecanismo multifactorial |
Enlaces
- Hipertensión Pulmonar — clasificación completa y tratamiento de HP en congénitas
- Valvulopatías — valvulopatía pulmonar, estenosis/insuficiencia
- Miocardiopatías
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