Vasculitis - 1. Gran Vaso (Aorta y Ramas Mayores)
Basado en: Manual 12 de Octubre (Capítulo 93)
Las vasculitis de gran vaso afectan típicamente a la arteria aorta y sus ramas principales extracraneales primarias originando clínica isquémica isodistal e inflamación de íntima perivascular. No cruzan con depósitos ANCA y cursan con Reactantes de Fase Aguda muy altos.
👵🏻 1. Arteritis de Células Gigantes (ACG / Arteritis Temporal o Enf. de Horton)
Es la vasculitis sistémica más prevalente del adulto general global.
- Perfil Diagnóstico Intocable: Prácticamente exclusiva de personas > 50 años (el pico absoluto máximo incide a los > 70-75 años). Más frecuente en mujeres nórdicas/blancas.
- Polimialgia Reumática (PMR): Alrededor del 50% de las ACG crónicas asocian PMR (rigidez en cinturas pélvica/escapular intratable en el abuelo invalidante), por lo que siempre deben buscarse signos cruzados basales.
Clínica de Sospecha
Su peligro en Urgencias no es la muerte articular, sino un evento local catastrófico de la arteria oftálmica.
- Cefalea (Lo más habitual): Sorda, nueva, de nueva instauración y de perfil gravativo y quemante exquisito en el cuero cabelludo occipital-temporal constante (p.ej “El peine me quema al rozar la sien”).
- El pulso de la Arteria Temporal en la clínica semiológica puede estar duro, engrosado, tortuoso y sin latido.
- Claudicación Mandibular: Dolor puro isquémico aterrador en la lengua y maseteros al intentar morder o masticar carne un rato (Altamente Específico y diferencial de IAM).
- El Grito de Urgencias: Amaurosis Fugax o Pérdida Visual Indolora Total Subita. Es isquemia directa del nervio óptico posterior.
Diagnóstico de Oro
- Analítica de Laboratorio basal: VSG de triple cifra (>80-100 mm/h) o PCR elevadísima + Anemia de trastorno crónico paralela profunda de alarma + trombocitosis aguda reactiva.
- Eco-Doppler de la Temporal Superficial: Signo patognomónico isquémico del “Halo hipoecogénico” (edema mural concéntrico de la pared ocluyendo todo).
- Biopsia Arterial (Temp.): Estándar de confirmación formal. (Granulomas con células multinucleadas fibróticas infiltradas disrumpiendo agresivamente lámina interna).
Tratamiento de la Arteritis Temporal (Piedra angular corticosteroidea)
NORMA DE ORO EN URGENCIAS MUNDIALES
Si existe alta sospecha clínica de ACG + dolor visual ocular isquémico en el anciano, está TERMINANTEMENTE PROHIBIDO y retrasa imperdonablemente esperar inactivo al cirujano o a la biopsia de confirmación patológica antes de curar.
- Se inician inmediatamente Corticoides a altísimas megadosis pre-laboratorio (p. ej. Prendisona 1 mg/kg orales o Pulsos Megadosis Metilprednisolona Intravenosa de 1.000mg tres días) para tratar desesperadamente recuperar y salvar de cicatriz final inflamatoria vital la vista/ojo del paciente, ya que la ceguera por isquemia óptica anterógrada por ACG instaurada es 100% irreversible. La biopsia será fidedigna útil diagnósticamente muchos días e incluso 2 semanas después de iniciar agresivos corticos. Se puede añadir Tocilizumab (anti-IL6) fuertemente en mantenimiento actual guiado por EULAR para ahorro tóxico.
👩🏻⚕️ 2. Arteritis de Takayasu (“Enfermedad Sin Pulsos”)
El alter-ego joven subclavio inflamatorio subagudo granulomatoso vascular oriental.
- Perfil Histórico Clásico: Predomina abrumadoramente en mujeres asiáticas jóvenes (< 40 años).
Clínica Isquémica Sistémica
Afecta a la rama principal de la aorta, estrechándola mediante engrosamiento granulomatoso severo fibroso interno de la pared de salida originando coartaciones isquémicas arteríticas de origen de sus ramas de extremidades (Subclavia).
- Fases prodrómicas pre-pulsos (Fiebre insidiosa contínua, letargia profunda y astenia alta no diagnosticable general sin sentido).
- Fases de Oclusión Lenta:
- Ausencia de pulso de muñeca unilateral o bilateral. Disimetría atroz de toma de Tensión Arterial braquial en ambos brazos irreconciliables.
- Claudicación severa quemante o fría palidez del brazo de forma de utilizarlo funcionalmente continuada.
- Soplos localizados supraaórticos y subclaviculares potentes en oscultación carotídea torácica exploratoria de atención primaria. Coartación abdominal de originar claudicación isquémica gástrica de digestión de dolor severo.
Exploración Gold-Standard Vascular
No tiene marcadores específicos puros inmunológicos ni de anticuerpos de cribado de despistaje salvo alta VSG. Se diagnostica mediante la evidencia estricta radiológica del compromiso por imagen magnética angio-vascular.
- Angio-Resonancia Magnética (Angio-RM) o PET/TC Sistémica: Demuestran intensamente la inflamación del vaso (pared radiocaptante brillante activa de 18F-FDG isotópico) o el estenosis concéntrico.
Tratamiento de Takayasu de base
Al igual que en su prima anciana la arteritis terminal temporal, el Corticoide sigue siendo fuertemente imperioso instaurado rápido para deshinflamar las paredes y restituir flujos de pulso antes de cicatriz, seguidos por cirugías reparativas o injertos Bypass aórticos a las estenosis secuelares crónicas y base de ciclofosfamida sistémica/anti-TNF biológicos generalistas como inmunomoduladores a largo plazo puros reumatológicos estabilizacionales.