Vasculitis - 1. Gran Vaso (Aorta y Ramas Mayores)
Basado en: Manual 12 de Octubre (Capítulo 93)
Contenido no desarrollado en Manual 12 Octubre 2022
- Arteritis de Takayasu: el Manual sólo la menciona en la tabla 1 del cap. 93 p. 1409 con una definición mínima (“arteritis granulomatosa, estenosis/trombosis/aneurismas de aorta”). Las afirmaciones específicas de esta nota (perfil en mujeres asiáticas <40 años, clínica sin pulsos, angio-RM/PET, tratamiento corticoideo + bypass) provienen de conocimiento clínico clásico y guías EULAR 2018, pendientes de contrastar contra fuente primaria.
- Para ACG: EULAR 2018 Large Vessel Vasculitis y BSR 2020 GCA no se han contrastado literalmente (WebFetch denegado en el fact-check 2026-04-21).
Las vasculitis de gran vaso afectan típicamente a la arteria aorta y sus ramas principales extracraneales primarias originando clínica isquémica isodistal e inflamación de íntima perivascular. No cruzan con depósitos ANCA y cursan con Reactantes de Fase Aguda muy altos.
👵🏻 1. Arteritis de Células Gigantes (ACG / Arteritis Temporal o Enf. de Horton)
Es la vasculitis sistémica más prevalente del adulto general global.
- Perfil Diagnóstico: Prácticamente exclusiva de personas > 50 años (pico de máxima incidencia 70-79 años; raramente <50 años). Más frecuente en mujeres caucásicas. Manual 12 Oct cap. 93 p. 1411.
- Polimialgia Reumática (PMR): 40-60% de las ACG asocian PMR; recíprocamente, 10-20% de PMR desarrollan ACG (rigidez en cinturas pélvica/escapular invalidante). Manual p. 1411.
Clínica de Sospecha
Su peligro en Urgencias no es la muerte articular, sino un evento local catastrófico de la arteria oftálmica.
- Cefalea (Lo más habitual): Sorda, nueva, de nueva instauración y de perfil gravativo y quemante exquisito en el cuero cabelludo occipital-temporal constante (p.ej “El peine me quema al rozar la sien”).
- El pulso de la Arteria Temporal en la clínica semiológica puede estar duro, engrosado, tortuoso y sin latido.
- Claudicación Mandibular: Dolor puro isquémico aterrador en la lengua y maseteros al intentar morder o masticar carne un rato (Altamente Específico y diferencial de IAM).
- El Grito de Urgencias: Amaurosis Fugax o Pérdida Visual Indolora Total Subita. Es isquemia directa del nervio óptico posterior.
Diagnóstico de Oro
- Analítica de Laboratorio basal: VSG de triple cifra (>80-100 mm/h) o PCR elevadísima + Anemia de trastorno crónico paralela profunda de alarma + trombocitosis aguda reactiva.
- Eco-Doppler de la Temporal Superficial: Signo patognomónico isquémico del “Halo hipoecogénico” (edema mural concéntrico de la pared ocluyendo todo).
- Biopsia Arterial (Temporal): Especificidad ~100%, sensibilidad ~40% (por afectación parcheada). El tratamiento esteroideo previo no reduce la sensibilidad de forma inmediata, si bien empieza a disminuir a partir de la semana de tratamiento. Granulomas con células multinucleadas gigantes disrumpiendo lámina elástica interna. Manual 12 Oct cap. 93 p. 1411. Las guías actuales priorizan ECO-Doppler como prueba inicial; biopsia no imprescindible si imagen patológica clara y alta sospecha clínica.
Tratamiento de la Arteritis Temporal (Piedra angular corticosteroidea)
ALGORITMO DE TRATAMIENTO (Manual 12 Oct cap. 93 fig. 1 p. 1412)
No retrasar el tratamiento esperando a la biopsia: la ceguera por isquemia óptica instaurada es irreversible. Iniciar de forma inmediata, sobre todo ante amaurosis fugax.
- ACG estándar (sin complicaciones isquémicas graves): Prednisona 40-60 mg/día v.o. + valorar añadir tocilizumab o metotrexato (efecto ahorrador de corticoides).
- ACG con afectación visual / amaurosis fugax / ictus: Bolos de metilprednisolona i.v. 0,5-1 g × 3 días, seguidos de prednisona 1 mg/kg/día v.o. en descenso. Iniciar antes de la biopsia.
La biopsia sigue siendo útil hasta 1 semana tras iniciar corticoides. Tocilizumab (anti-IL-6) en mantenimiento para ahorro de corticoides según EULAR.
👩🏻⚕️ 2. Arteritis de Takayasu (“Enfermedad Sin Pulsos”)
El alter-ego joven subclavio inflamatorio subagudo granulomatoso vascular oriental.
- Perfil Histórico Clásico: Predomina abrumadoramente en mujeres asiáticas jóvenes (< 40 años). (Manual 12 Oct 2022 no desarrolla Takayasu en detalle; información clásica — cap. 93 tabla 1 p. 1409 sólo recoge la definición).
Clínica Isquémica Sistémica
Afecta a la rama principal de la aorta, estrechándola mediante engrosamiento granulomatoso severo fibroso interno de la pared de salida originando coartaciones isquémicas arteríticas de origen de sus ramas de extremidades (Subclavia).
- Fases prodrómicas pre-pulsos (Fiebre insidiosa contínua, letargia profunda y astenia alta no diagnosticable general sin sentido).
- Fases de Oclusión Lenta:
- Ausencia de pulso de muñeca unilateral o bilateral. Disimetría atroz de toma de Tensión Arterial braquial en ambos brazos irreconciliables.
- Claudicación severa quemante o fría palidez del brazo de forma de utilizarlo funcionalmente continuada.
- Soplos localizados supraaórticos y subclaviculares potentes en oscultación carotídea torácica exploratoria de atención primaria. Coartación abdominal de originar claudicación isquémica gástrica de digestión de dolor severo.
Exploración Gold-Standard Vascular
No tiene marcadores específicos puros inmunológicos ni de anticuerpos de cribado de despistaje salvo alta VSG. Se diagnostica mediante la evidencia estricta radiológica del compromiso por imagen magnética angio-vascular.
- Angio-Resonancia Magnética (Angio-RM) o PET/TC Sistémica: Demuestran intensamente la inflamación del vaso (pared radiocaptante brillante activa de 18F-FDG isotópico) o el estenosis concéntrico.
Tratamiento de Takayasu de base
Al igual que en su prima anciana la arteritis terminal temporal, el Corticoide sigue siendo fuertemente imperioso instaurado rápido para deshinflamar las paredes y restituir flujos de pulso antes de cicatriz, seguidos por cirugías reparativas o injertos Bypass aórticos a las estenosis secuelares crónicas y base de ciclofosfamida sistémica/anti-TNF biológicos generalistas como inmunomoduladores a largo plazo puros reumatológicos estabilizacionales.